Nisan 2013

19-21

Mustafa BAŞAK¹ , Abdulsamet ERDEN ¹ , Kadir BULUT ¹ , Fatma AYKAŞ ¹ , Hatice KARAMAN ² , Ahmet KARAMAN ³

Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi ¹ İç Hastalıkları Kliniği, ² Patoloji Kliniği, ³ Gastroenteroloji Kliniği, Kayseri

Henoch Schönlein purpurası histopatolojik olarak küçük damarların IgA baskın immunkompleks birikimi ile karakterize vaskülitidir. Purpurik deri döküntüsü, glomerulonefrit ve gastrointestinal sistem tutulumu hastalığın tipik klinik bulgularıdır. Hastaların büyük çoğunluğu 20 yaş altındadır. Erişkinlerde daha nadiren görülür ve klinik prezentasyonu çocuklardan biraz farklıdır. Gastrointestinal bulgular erişkinlerde daha az sıklıkta görülmektedir. Hastalığın bir başka özelliği; ailevi Akdeniz ateşi olan çocuklarda (130/1000) belirgin artmış sıklıkta gözlenmesidir. Bununla beraber Henoch-Schönlein purpurası ve seronegatif spondiloartropati birlikteliği nadir olarak bildirilmiştir. Biz gastrointestinal kanama ve purpurik deri döküntüsü ile prezente olan ve ilginç olarak beraberinde ankilozan spondilit tespit edilen bir olguyu bildiriyoruz

Henoch-Schönlein purpurası, gastrointestinal kanama, ankilozan spondilit

Henoch-Schönlein purpurası (HSP), çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Non-trombositopenik purpura, artrit veya artralji, karın ağrısı, gastrointestinal kanama ve glomerülonefrit ile karakterizedir (1,2). Küçük damarlarda, başlıca post kapiller venüllerde IgA dominant immundepositler bulunur (1). Gastrointestinal tutulum olguların yaklaşık yarısında görülse de nadir olgularda üst ya da alt gastrointestinal kanama ortaya çıkmaktadır (2,3). Ankilozan spondilit, esas olarak sakroiliyak ve omurga gibi merkezi iskeleti, daha az sıklıkta çevresel eklemleri tutan, ankiloz yapabilen, kronik seyirli, inflamatuvar ve multisistemik bir hastalıktır (4). Çoğunlukla 15-30 yaşlarında başlar. Hastaların yarısında gastrointestinal sistemde mikroskopik olarak inflamasyon saptanmasına rağ-men klinik bulgu sadece %5-10 hastada görülür (4)

Henoch-Schönlein vasküliti bir immün kompleks vasküliti olarak kabul edilir ve en sık 5-7 yaş arası çocukları etkiler. İnsidansı yaklaşık 20/100000’dir (2,3). Histopatolojik olarak deri ve diğer lezyonlarda nötrofil ağırlıklı damar iltihabı ve eşlik eden IgA baskın immunkompleks birikimi gözlenir (1). Olasılıkla henüz bilinmeyen bir antijenik uyarının IgA artışı ve alternatif kompleman sistemini aktifleyerek patogenezde rol oynadığı varsayılır (1). En sık tutulum yerleri cilt, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbreklerdir (1,2). Klasik Henoch-Schönlein tetradı: 1- Özellikle alt ekstremitelerde belirgin palpabl purpurik döküntü, 2- Artralji veya artrit, 3- Karın ağrısı, 4- Renal fonksiyonlarda bozulmadır (5). Alt ekstremitelerde belirgin palpabl purpura, özellikle eklem ve barsak yakınmalarının daha az gözlendiği (%20) erişkin grupta en sık başlangıç bulgusudur (1). Barsak tutulumu özellikle çocuklarda yüksek oranda gözlenir (%70) (1). Kolik tarzda karın ağrısı beraberinde bulantı, kusma, kanlı ve mukuslu ishal görülür (1-3,5). Gizli gastrointestinal kanama vakaların %20 -30’unda bildirilse de masif gastrointestinal kanamalar %1-2’sini teşkil etmektedir (6,7). Blanco ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hastalığın başlangıcında erişkinlerde gastrointestinal ve renal tutulumun daha fazla görüldüğü saptanmıştır (8). Erişkinlerde en sık görülen gastrointestinal bulgular karın ağrısı (%86), gaytada gizli kan pozitifliği (%66) olmakla birlikte masif endoskopik veya cerrahi tedavi gerektirecek GİS kanamaları oldukça nadir görülmektedir (9,10). GİS‘de en fazla iskemiye daha hassas olan ince barsaklar tutulmakla birlikte olgumuzda kolon tutulumu görülmüştür (2,11). HSP’sı olan hastalarda ailevi akdeniz ateşi (FMF) sıklığı belirgin artmış olup HSP ve ankilozan spondilit birlikteliği çok daha nadir olarak görülmektedir (12,13). Ankilozan spondilit genç erişkinlerde görülür. En sık başlangıç ve en sık görülen semptomu bel ağrısıdır. En erken radyolojik değişiklikler sakroiliyak eklemde görülür ve periferik eklemlerden en sık kalça eklemi tutulur. Ekstra artiküler olarak genellikle tekrarlayıcı, kısa süreli ve sorun yaratmayan akut ön üveit atakları (%20) oluşur (4). Seyrek olarak aort kökünde inflamasyon sonucu aort yetersizliği ve ileti bozuklukları görülür (14,4). Daha nadir olarak IgA nefropatisi de tanımlanmıştır. Hastaların yarısında GİS’de mikroskopik olarak inflamasyon saptanmasına rağmen klinik olarak genelde yakınma seyrektir (%5-10) (4). Ankilozan spondilitli hastalarda ince ve kalın barsakları da içeren GİS’de iltihabi barsak rahatsızlıkları eşlik edebilir (14). Bu durum hastalarda karın ağrısı, ishal, kilo kaybı gibi şikayetlere neden olur. Kore’de 2008 yılında Su Jun Kim ve arkadaşları HSP ve ankilozan spondilit birlikteliğini taşıyan bir olguyu paylaşmışlar ve her iki hastalığın patogenezinin benzerlik gösterdiği ve birbiriyle ilişkili olabileceğini vurgulamışlardır (14). Ankilozan spondilitte immun globülinlerden biri olan IgA ve akut faz göstergelerinde artış ve inflamatuvar bir histoloji saptanır (4). Yine 2003 yılında İzmir’de Turan ve ark. HSP, FMF ve seronegatif spondiloartropatili bir olgu bildirmişlerdir (12). Sonuç olarak HSP düşünülen hastalar karın ağrısı ve akut ateş atakları nedeniyle FMF açısından iyi sorgulanmalı, kalça ve bel ağrıları, sabah sertliği gibi seronegatif spondiloartropati düşündüren belirtiler araştırılmalıdır. Hastaların takip ve tedavilerinde bu hastalıklar her zaman akılda tutulmalı ve göz ardı edilmemelidir

Henoch-Schönlein vasküliti bir immün kompleks vasküliti olarak kabul edilir ve en sık 5-7 yaş arası çocukları etkiler. İnsidansı yaklaşık 20/100000’dir (2,3). Histopatolojik olarak deri ve diğer lezyonlarda nötrofil ağırlıklı damar iltihabı ve eşlik eden IgA baskın immunkompleks birikimi gözlenir (1). Olasılıkla henüz bilinmeyen bir antijenik uyarının IgA artışı ve alternatif kompleman sistemini aktifleyerek patogenezde rol oynadığı varsayılır (1). En sık tutulum yerleri cilt, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbreklerdir (1,2). Klasik Henoch-Schönlein tetradı: 1- Özellikle alt ekstremitelerde belirgin palpabl purpurik döküntü, 2- Artralji veya artrit, 3- Karın ağrısı, 4- Renal fonksiyonlarda bozulmadır (5). Alt ekstremitelerde belirgin palpabl purpura, özellikle eklem ve barsak yakınmalarının daha az gözlendiği (%20) erişkin grupta en sık başlangıç bulgusudur (1). Barsak tutulumu özellikle çocuklarda yüksek oranda gözlenir (%70) (1). Kolik tarzda karın ağrısı beraberinde bulantı, kusma, kanlı ve mukuslu ishal görülür (1-3,5). Gizli gastrointestinal kanama vakaların %20 -30’unda bildirilse de masif gastrointestinal kanamalar %1-2’sini teşkil etmektedir (6,7). Blanco ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hastalığın başlangıcında erişkinlerde gastrointestinal ve renal tutulumun daha fazla görüldüğü saptanmıştır (8). Erişkinlerde en sık görülen gastrointestinal bulgular karın ağrısı (%86), gaytada gizli kan pozitifliği (%66) olmakla birlikte masif endoskopik veya cerrahi tedavi gerektirecek GİS kanamaları oldukça nadir görülmektedir (9,10). GİS‘de en fazla iskemiye daha hassas olan ince barsaklar tutulmakla birlikte olgumuzda kolon tutulumu görülmüştür (2,11). HSP’sı olan hastalarda ailevi akdeniz ateşi (FMF) sıklığı belirgin artmış olup HSP ve ankilozan spondilit birlikteliği çok daha nadir olarak görülmektedir (12,13). Ankilozan spondilit genç erişkinlerde görülür. En sık başlangıç ve en sık görülen semptomu bel ağrısıdır. En erken radyolojik değişiklikler sakroiliyak eklemde görülür ve periferik eklemlerden en sık kalça eklemi tutulur. Ekstra artiküler olarak genellikle tekrarlayıcı, kısa süreli ve sorun yaratmayan akut ön üveit atakları (%20) oluşur (4). Seyrek olarak aort kökünde inflamasyon sonucu aort yetersizliği ve ileti bozuklukları görülür (14,4). Daha nadir olarak IgA nefropatisi de tanımlanmıştır. Hastaların yarısında GİS’de mikroskopik olarak inflamasyon saptanmasına rağmen klinik olarak genelde yakınma seyrektir (%5-10) (4). Ankilozan spondilitli hastalarda ince ve kalın barsakları da içeren GİS’de iltihabi barsak rahatsızlıkları eşlik edebilir (14). Bu durum hastalarda karın ağrısı, ishal, kilo kaybı gibi şikayetlere neden olur. Kore’de 2008 yılında Su Jun Kim ve arkadaşları HSP ve ankilozan spondilit birlikteliğini taşıyan bir olguyu paylaşmışlar ve her iki hastalığın patogenezinin benzerlik gösterdiği ve birbiriyle ilişkili olabileceğini vurgulamışlardır (14). Ankilozan spondilitte immun globülinlerden biri olan IgA ve akut faz göstergelerinde artış ve inflamatuvar bir histoloji saptanır (4). Yine 2003 yılında İzmir’de Turan ve ark. HSP, FMF ve seronegatif spondiloartropatili bir olgu bildirmişlerdir (12). Sonuç olarak HSP düşünülen hastalar karın ağrısı ve akut ateş atakları nedeniyle FMF açısından iyi sorgulanmalı, kalça ve bel ağrıları, sabah sertliği gibi seronegatif spondiloartropati düşündüren belirtiler araştırılmalıdır. Hastaların takip ve tedavilerinde bu hastalıklar her zaman akılda tutulmalı ve göz ardı edilmemelidir

1. Melikoğlu M. Vaskülitik Sendromlar. In: Yazıcı H, Melikoğlu M, Hamuryudan V, Sonsuz A. Ed: Cerrahpaşa İç Hastalıkları Romatoloji Kitabı. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi 65-79. 2. Ergün M, Cindoruk M, Ünal S, et al. Erişkin başlangıçlı Henoch-Schönlein vasküliti: Üst gastrointestinal kanamanın nadir bir nedeni. Akademik Gastroenteroloji Dergisi 2011;10:74-6. 3. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch–Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002;360:1197-202. 4. Yurdakul S. Seronegatif Spondiloartropatiler. In: Yazıcı H, Melikoğlu M, Hamuryudan V, Sonsuz A. Ed: Cerrahpaşa İç Hastalıkları Romatoloji kitabı. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi 59-64. 5. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-41. 6. Ebert EC. Gastrointestinal manifestations of Henoch-Schönlein purpura. Dig Dis Sci 2008;53:2011-9. 7. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schönlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthr Rheum 2005;35:143-53. 8. Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, et al. Henoch- Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum 1997;40:859-64. 9. Lippl F, Huber W, Werner M, et al. Life-threatening gastrointestinal bleeding due to a jejunal lesion of Henoch-Schönlein purpura. Endoscopy 2001;33:811-3. 10. García-Porrúa C, Calviño MC, Llorca J, et al. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin Arthritis Rheum 2002;32:149-56. 11. Sharma A, Wanchu A, Kalra N, et al. Successful treatment of severe gastrointestinal involvement in adult-onset Henoch-Schönlein purpura. Singapore Med J 2007;48:1047-50. 12. Turan Y, bayram KB, Özsüer D, et al. Henoch-Schönlein purpurası sonrası gelişen ailesel Akdeniz ateşi ve sınıflandırılamayan spondil artropatili bir olgu. İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi Tıp Dergisi 2003;6:29-32. 13. Doğanavşargil E. Sistemik Vaskülitler. In: Doğanavşargil E, Gümüşdiş G, Ed: Klinik Romatoloji El Kitabı. İzmir; Güven Kitabevi, 2003:381-471 14. Kim SJ, Lim TK, Kim YJ, et al. A case of ankylosing spondylitis in a patient with Henoch-Schönlein purpura. J Korea Rheum Assoc 2008;15:268-72