Nisan 2017

24-26

Orhan ÇOŞKUN¹, Muhammet Yener AKPINAR¹, Erkin ÖZTA޹, Serkan TORUN², Bülent ÖDEMİŞ¹

Türkiye Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, ¹Gastroenteroloji Kliniği, Ankara
Bartın Devlet Hastanesi, ²Gastroenteroloji Kliniği, Bartın

Kistik lenfanjiomlar, lenfatik sistemin nadir görülen, benign, yavaş büyü- yen lezyonlarıdır. Semptomlar kistin büyüklüğüne, lokalizasyonuna ve geli- şebilecek olan komplikasyonlara bağlı olarak değişik karakterde olabilirler. Radyolojik bulgular ve iğne aspirasyon biyopsisi kistik lenfanjiomları diğer kistik lezyonlardan ayırt etmede yetersiz kalmaktadır. Bu nedenle pankreatik lenfanjiomun kesin tanısı cerrahi eksizyon ve histopatolojik inceleme ile konulabilir. Karın ağrısı yakınması ile başvuran ve tetiklerinde retroperitoneal alanda kistik lezyon saptanan bir lenfanjiom olgusunu sunuyoruz.

Lenfanjiom, psödokist, retroperitoneal kist

Lenfanjiomlar genellikle bölgesel lenf kanallarında konjenital tıkanma nedeniyle oluşan, lenfatik sistemin nadir görülen, benign, yavaş büyüyen lezyonlarıdır (1). Konjenital malformasyon dışında ayrıca inflamasyon, cerrahi, radyoterapi ve abdominal travma da etiyolojide rol oynar (2). Çocuklarda daha sık görülürken (%90), erişkin dönemde kadınlarda daha sık görülür (3). Lenfanjiomların %75’i boyun, %20’si aksiller bölgede ve sadece %5’i intra-abdominal organlarda görülür (1). Lenfanjiomların %1’inden azı retroperitoneal alanda görülür (4). Lenfanjiomlar nadiren malignleşirler ancak komplikasyonları nedeniyle hayatı tehdit edebilirler (3,5). Semptomlar lenfanjiomun büyüklüğüne, lokalizasyonuna ve gelişebilecek olan komplikasyonlarına bağlı olarak değişik karakterde olabilir (2).

Retorperitoneal alanda görülen en sık kistik lezyon pankreatik psödokisttir. Ayrıca pankreasın seröz ve müsinöz kistleri, kistadenokarsinomları, kistik mezotelyoma, teratom, over veya gastrik tümörlerin kistik metastazları ve kistik lenfanjiomu da içeren retroperitoneal hamartomlar görülür (4). Kistik lenfanjiomlarda tümör boyutu 3-20 cm arasında değişebilir (ortalama 12 cm) (5). Wegner histolojik olarak lenfajiomları kapiller, kavernöz ve kistik lenfanjiom olarak 3 kategoriye ayırmıştır. Retroperitoneal lenfanjiomlar çoğunlukla kistik tiptedir (4). Lenfanjiomların klinik bulguları özgül değildir. Genellikle büyüklüklerine bağlı klinik semptomlarla ortaya çıkabilir olsalar da hiçbir bulgu vermeden tesadüfen saptanabilirler (5). Ultrasonografi (US), bilgisayarlı tomografi (BT), MR gibi görüntüleme çalışmalarına ek olarak, sitolojik değerlendirme için EUS ve ince iğne aspirasyonu (EUS-FNA) tanı sağlamamıza yardımcı olabilir (6). Radyolojik görüntüleme yöntemlerinde iyi sınırlı, ince duvarlı ve septasyonlar içerebilen kistik lezyonlar olarak tanımlanırlar (7). Kistik lenfanjiomalarda görüntülemenin değeri, maligniteyi dışlamak ve cerrahiden önce tümörün tam anatomik yerini sunmaktır (3). Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi çoğu vakada radyolojik ve sitolojik yöntemler ile ayırıcı tanıya varılamaz ve kesin tanı cerrahi eksizyon sonrası histopatolojik inceleme ile konur (5). Karakteristik radyografi özellikleri ve klinik bulgularının bulunmadığı durumlarda pankreatik kistik neoplazmlar, psö- dokist olarak yanlış sınıflandırılabilir (8). Pankreatit öyküsü olmayan hastanın kist içeriğinden çalışılan amilaz düzeyinin normal olması nedeniyle hastada pankreatik psödokist düşü- nülmedi. Ayrıca EUS’ta mide duvar katları izlenmediği için gastrik duplikasyon kisti tanısından da uzaklaşıldı. Kist sıvısı sitolojik incelemesinde malign hücre saptanmayan hastada kesin tanı konulamadığı için cerrahi kararı alındı. Histopatolojik inceleme ile hastanın kesin tanısı konuldu. Kistik lenfanjiomlar nadir görülen tümörler olmakla beraber retroperitoneal alanda sık görülen psödokist gibi diğer kistik lezyonların ayırıcı tanısında dikkate alınmasını öneririz.

Retorperitoneal alanda görülen en sık kistik lezyon pankreatik psödokisttir. Ayrıca pankreasın seröz ve müsinöz kistleri, kistadenokarsinomları, kistik mezotelyoma, teratom, over veya gastrik tümörlerin kistik metastazları ve kistik lenfanjiomu da içeren retroperitoneal hamartomlar görülür (4). Kistik lenfanjiomlarda tümör boyutu 3-20 cm arasında değişebilir (ortalama 12 cm) (5). Wegner histolojik olarak lenfajiomları kapiller, kavernöz ve kistik lenfanjiom olarak 3 kategoriye ayırmıştır. Retroperitoneal lenfanjiomlar çoğunlukla kistik tiptedir (4). Lenfanjiomların klinik bulguları özgül değildir. Genellikle büyüklüklerine bağlı klinik semptomlarla ortaya çıkabilir olsalar da hiçbir bulgu vermeden tesadüfen saptanabilirler (5). Ultrasonografi (US), bilgisayarlı tomografi (BT), MR gibi görüntüleme çalışmalarına ek olarak, sitolojik değerlendirme için EUS ve ince iğne aspirasyonu (EUS-FNA) tanı sağlamamıza yardımcı olabilir (6). Radyolojik görüntüleme yöntemlerinde iyi sınırlı, ince duvarlı ve septasyonlar içerebilen kistik lezyonlar olarak tanımlanırlar (7). Kistik lenfanjiomalarda görüntülemenin değeri, maligniteyi dışlamak ve cerrahiden önce tümörün tam anatomik yerini sunmaktır (3). Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi çoğu vakada radyolojik ve sitolojik yöntemler ile ayırıcı tanıya varılamaz ve kesin tanı cerrahi eksizyon sonrası histopatolojik inceleme ile konur (5). Karakteristik radyografi özellikleri ve klinik bulgularının bulunmadığı durumlarda pankreatik kistik neoplazmlar, psö- dokist olarak yanlış sınıflandırılabilir (8). Pankreatit öyküsü olmayan hastanın kist içeriğinden çalışılan amilaz düzeyinin normal olması nedeniyle hastada pankreatik psödokist düşü- nülmedi. Ayrıca EUS’ta mide duvar katları izlenmediği için gastrik duplikasyon kisti tanısından da uzaklaşıldı. Kist sıvısı sitolojik incelemesinde malign hücre saptanmayan hastada kesin tanı konulamadığı için cerrahi kararı alındı. Histopatolojik inceleme ile hastanın kesin tanısı konuldu. Kistik lenfanjiomlar nadir görülen tümörler olmakla beraber retroperitoneal alanda sık görülen psödokist gibi diğer kistik lezyonların ayırıcı tanısında dikkate alınmasını öneririz.

1. Gachabayov M, Kubachev K, Abdullaev E, et al. A Huge cystic retroperitoneal lymphangioma presenting with back pain. Case Rep Med 2016;2016:1618393. 2. Sohn BK, Cho CH, Chae HD. Cystic lymphangioma of the pancreas. J Korean Surg Soc 2011;81:141-5. 3. Lepre L, Costa G, Cortese F. Emergency presentation of cystic lymphangioma of the colon: A case reportand literatüre review. Int J Surg Case Rep. 2016;24:162-5. 4. Kumar SS, Das SA, Kate V. Cystic lymhangioma of the lesser sac in adult presenting with features of gastric outlet obstruction - A case report. J Clin Diagn Res 2015;9:PD15-6. 5. Santes O, Chan C. Cystic lymphangioma of the pancreas: a rare entity. J Gastrointest Surg 2016;20:2100-1. 6. Talaiezadeh A, Ranjbari N, Bakhtiari M. Pancreatic lymphangioma as a rare pancreatic mass: A case report. Iran J Cancer Prev 2016;9:e3505. 7. Macin G, Hekimoglu K, Uner H, Tarhan C. Pancreatic cystic lymphangioma: diagnostic approach with MDCT and MR imaging. JBR-BTR 2014;97:97-9. 8. ASGE Standards of Practice Committee, Muthusamy VR, Chandrasekhara V, Acosta RD, et al. The role of endoscopy in the diagnosis and treatment of cystic pancreatic neoplasms. Gastrointest Endosc 2016;84:1-9.