Ağustos 2011

Ağustos 2011 / (19 - 2)

Nadir bir kronik diyare nedeni: Mantle Cell lenfoma ve eşlik eden multiple myelom olgusu

Sayfa Numaraları
73-74
Yazarlar
Işılay NADİR1, Cansel TÜRKAY1, Meral SÖZEN1, Özlem BALÇIK2, Sibel YENİDÜNYA3, Ali KOŞAR2
Kurumlar
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi, 1Gastroenteroloji Bilim Dalı, 2Hematoloji Bilim Dalı ve 3Patoloji Ana Bilim Dalı, Ankara
Özet
Kolon ve rektum malign lenfomaları nadir olup, adenokarsinom ve karsinoid tümörlerden sonra görülmektedir. Bu makalede kronik diyare nedeni ile başvuran ve mantle cell lenfoma ile eş zamanlı multiple myelom tanısı almış olan vakayı literatür bilgileri eşliğinde sunduk.
Anahtar Kelimeler
Kronik diyare, mantle cell lenfoma
Giriş
Kolon ve rektumda malign lenfomaların görülme sıklığı, adenokarsinom ve karsinoid tümörlerden sonra üçüncü sırada yer alır. Tüm gastrointestinal sistemde malign lenfomaların oranı %1-4 iken, bu oran kolonda %0.05?dir (1).

Bu makalede sunacağımız olgu kronik diyare nedeni ile yapılan kolonoskopi sonucu mantle cell lenfoma (MHL) ve tanısı almış olup daha sonra kemik iliği biyopsisi ile de eş zamanlı multiple myeloma (MM) tanısı konulduğundan sunuma uygun bulunmuştur.
Olgu
Kronik ishal gastroenteroloji polikliniklerine sık başvuru nedeni olan semptomlardan biridir. İrritabl barsak sendromu, inflamatuvar barsak hastalığı, mikroskobik kolit, malabsorbsiyon sendromları, kronik enfeksiyonlar ve ilaçlar başlıca kronik ishal nedenidir (2).

Primer kolon lenfoması nadir bir durumdur. Kolonda polipoid ya da infiltratif ve kaviter lezyon olarak görülür. En yaygın klinik bulgular karın ağrısı (%90), abdominal kitle (%80), kilo kaybı (%45), diyare, ateş, iştahsızlık olarak sayılabilir. Obstrüksiyon %20-25 oranında, perforasyon ise daha az sıklıkta görülür. Klinik olarak inflamatuvar barsak hastalığını taklit edebilir, hatta birlikte bulunabilir (3). Bizim hastamız karın ağrısı, subfebril ateş ve kronik diyare ile başvurmuş olup, kolonoskopide aktif kolit düşünüldü. Biyopside atipik lenfoid infiltrat görülmesi üzerine immünhistokimya ile MHL tanısı aldı.

Mantle cell lenfoma, non Hodgkin lenfomaların %7?sini ve gastrointestinal lenfomaların %20?sini oluşturur. CD5, CD20, siklin D1 eksprese eden küçük-orta çaplı lenfosit proliferasyonu ile karekterizedir. MHL morfolojik açıdan diğer düşük dereceli lenfomalara benzemesi nedeni ile, 1990?lara kadar yavaş seyirli bir lenfoma olarak kabul edilmiştir. Daha sonraları ise, hastalık için bir belirteç olarak kabul edilen BCL1 onkojeninin bulunması ve hastalık biyolojisi üzerine yapılan yoğun çalışmalar, bu özel lenfoma türünün küçük lenfositik ve küçük çentikli hücreli lenfomalar ile bir ilişkisi bulunmadığını ve daha agresif seyirli olduğunu göstermiştir (4,5).

Hastamıza daha sonra hematolojik evreleme amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde ise MM saptanmıştır. İki ayrı matür B hücre neoplazisinin birlikteliği literatürde nadirdir.

MM ve MHL differansiye klonal B hücre neoplazmlarıdır. Sık olmayarak her iki hastalık aynı anda görülebileceği gibi MM seyrinde MHL veya MHL seyrinde MM görülebilir.

Kronik ishal nedeniyle başvuran hastamızda kolonoskopik biyopside MHL tanısı konulması ve birlikte MM?nın eşlik etmesi nedeniyle vakamız ilginç olup sunuma uygun bulunmuştur.
Tartışma
Kronik ishal gastroenteroloji polikliniklerine sık başvuru nedeni olan semptomlardan biridir. İrritabl barsak sendromu, inflamatuvar barsak hastalığı, mikroskobik kolit, malabsorbsiyon sendromları, kronik enfeksiyonlar ve ilaçlar başlıca kronik ishal nedenidir (2).

Primer kolon lenfoması nadir bir durumdur. Kolonda polipoid ya da infiltratif ve kaviter lezyon olarak görülür. En yaygın klinik bulgular karın ağrısı (%90), abdominal kitle (%80), kilo kaybı (%45), diyare, ateş, iştahsızlık olarak sayılabilir. Obstrüksiyon %20-25 oranında, perforasyon ise daha az sıklıkta görülür. Klinik olarak inflamatuvar barsak hastalığını taklit edebilir, hatta birlikte bulunabilir (3). Bizim hastamız karın ağrısı, subfebril ateş ve kronik diyare ile başvurmuş olup, kolonoskopide aktif kolit düşünüldü. Biyopside atipik lenfoid infiltrat görülmesi üzerine immünhistokimya ile MHL tanısı aldı.

Mantle cell lenfoma, non Hodgkin lenfomaların %7?sini ve gastrointestinal lenfomaların %20?sini oluşturur. CD5, CD20, siklin D1 eksprese eden küçük-orta çaplı lenfosit proliferasyonu ile karekterizedir. MHL morfolojik açıdan diğer düşük dereceli lenfomalara benzemesi nedeni ile, 1990?lara kadar yavaş seyirli bir lenfoma olarak kabul edilmiştir. Daha sonraları ise, hastalık için bir belirteç olarak kabul edilen BCL1 onkojeninin bulunması ve hastalık biyolojisi üzerine yapılan yoğun çalışmalar, bu özel lenfoma türünün küçük lenfositik ve küçük çentikli hücreli lenfomalar ile bir ilişkisi bulunmadığını ve daha agresif seyirli olduğunu göstermiştir (4,5).

Hastamıza daha sonra hematolojik evreleme amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde ise MM saptanmıştır. İki ayrı matür B hücre neoplazisinin birlikteliği literatürde nadirdir.

MM ve MHL differansiye klonal B hücre neoplazmlarıdır. Sık olmayarak her iki hastalık aynı anda görülebileceği gibi MM seyrinde MHL veya MHL seyrinde MM görülebilir.

Kronik ishal nedeniyle başvuran hastamızda kolonoskopik biyopside MHL tanısı konulması ve birlikte MM?nın eşlik etmesi nedeniyle vakamız ilginç olup sunuma uygun bulunmuştur.
Kaynaklar
1. Busch E, Rodrigez-Bigas M, Mamounas E, et al. Primary colorectal nonHodgkin?s lymphoma. Ann Surg Oncol 1994; 1: 222-8.

2. Fine KD, Schiller LR. AGA technival review on the evaluation and management of chronic diarrhea. Gastroenterology 1999; 116: 1464-8.

3. Kella V, Constantine R, Parikh N, etal. Mantle cell lymphoma of the gastrointestinal tract presenting with multiple intussuscepttions. Case report and rewiev of the literature. World J Surg Oncol 2009; 7: 60.

4. Romaguera JE, Medeiros LJ, Hagemeister FB, et al. Frequency of gastrointestinal involvement and its clinical significance in mantle-cell lymphoma. Cancer 2003; 97:586-91.

5. Gaglia A, Foukas P, Polymeros D. Colonic involvement in a patient with mantle cell lymphoma. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8: 99-100.
Tübitak Ulakbim Crossreff Doi
Web Tasarım : Turna Tasarım ®
Web Tasarım
: Turna Tasarım ®
X
Üye Girişi
Şifremi Unuttum Üye Ol Aktivasyon Linki Gönder
X
Şifremi Gönder
Giriş Yap Üye Ol Aktivasyon Linki Gönder
X
Üye Ol
Şifremi Unuttum Giriş Yap Aktivasyon Linki Gönder
X
Aktivasyon Linki Gönder
Giriş Yap Üye Ol Şifremi Unuttum