Nisan 2012

17-19

Atakan COMBA¹, Gönül ÇALTEPE¹, Ayhan Gazi KALAYCI¹, Özlem KIRMEMİŞ¹, Mehmet KEFELݲ, M. Selim NURAL³, Mithat GÜNAYDIN⁴, Filiz KARAGÖZ², Rıza RIZALAR⁴

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, ¹Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, ²Patoloji Anabilim Dalı, ³Radyoloji Anabilim Dalı, ⁴Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Samsun

Duodenal duplikasyon kisti, gastrointestinal sistemin nadir olan bir anomalisidir. Burada karın ağrısı ve kusma yakınmaları olan 14 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Hastada akut pankreatit etiyolojisi araştırılırken, duodenumda kistik kitle saptandı. Kistin cerrahi olarak çıkarılması sonrası histopatolojik incelemesi ile duplikasyon kisti olduğu gösterilmiştir. Akut pankreatitin nadir bir nedeni olarak duodenal duplikasyon kisti de akılda tutulmalıdır.

Duodenal duplikasyon kisti, akut pankreatit, çocuk

Duplikasyon kisti, gastrointestinal sistemin (GİS) embriyonik gelişimi sırasında oluşan benign bir doğumsal anomalidir. En sık distal ileumda olmak üzere GİS?in her yerinde görülebilir. Görülme sıklığı 1:4500 ile 1:10000 arasındadır ve her iki cins için eşit orandadır (1,2). Duodenum, duplikasyon kistlerinin en nadir görüldüğü yerdir ve tüm duplikasyon kistlerinin %2-12?sini oluşturur (3). Duodenal duplikasyon kistleri (DDK) karın ağrısı, kusma, pankreatit, kolesistit, invaginasyon ya da kanama gibi klinik tablolara neden olabilir (2). DDK, akut pankreatitin nadir bir nedenidir (1,3,4). Burada akut pankreatit tablosu ile başvuran ve duodenumda duplikasyon kisti saptanan bir olgu sunulmuştur.

Akut pankreatit çocuklarda sıklıkla travma, ilaçlar ve viral enfeksiyonlar sonucu gelişir, sistemik hastalıklar, toksinler ve yapısal anomaliler de nedenler arasındadır (5). DDK akut pankreatitin çok nadir bir nedenidir. DDK?nin, embriyonik dönemde dorsal pankreas tomurcuğunun aşırı büyümesinden dolayı duodenum epitelini sıkıştırması sonucu oluştuğu düşünülmektedir. DDK küresel veya bazen boru ?tubular? görünümde olup içte mukozal tabaka ve dışta düz kas tabakasından oluşur ve 1:100.000 doğumdan daha az sıklıkta görülür 2,6,7). Genelde çocukluk çağında karın ağrısı, kilo kaybı, bulantı, kusma gibi yakınmalarla belirti verir, tıkanma sarılığı ve tekrarlayan ve/veya kronik pankreatite neden olabilir. Ektopik mide mukozası içerdiğinde kanama ve perforasyon da gelişebilmektedir (5). On yıllık sürede, ?ngilizce literatürdeki DDK olgularının toplandığı bir meta analizde, olguların %53?ünün pankreatit geliştirdiği saptanmıştır (2). Pankreatit gelişiminde sekresyon, çamur veya taş ile dolu olan distandü DDK?nın pankreas kanalına yapmış olduğu bası sorumlu tutulmaktadır (1,3). DDK?nın tanısında USG, BT, MR ve endoskopi yardımcı olmakla birlikte, özellikle koledokosel (tip 3 koledok kisti) ile ayırıcı tanısı zor olmaktadır (2). Koledokun distal kısmının kistik dilatasyonu olan koledokosel de duodenum lümenine doğru uzanması nedeniyle, radyolojik ve endoskopik olarak DDK ile çok benzerlik göstermektedir. Hatta operasyon sırasında bile ayırım yapmak zordur (3). DDK?de papilla normal yerinde ve kistin proksimalinde yer alırken, koledokoselde papilla itilmiş ve kistin distalinde yerleşmiştir (1,8). Bizim hastamız da ilk olarak kistin ultrasonografi ile görülmesinin ardından endoskopik, BT ve MR ile de değerlendirildi. Koledokosel ile ayırıcı tanısı kistin tam rezeksiyonu ve histopatolojik olarak üstü duodenum mukozası ile örtülü kas tabakası içeren duodenum mukozasının görülmesi ile yapıldı. Jo ve ark. (6), DDK?de histopatolojik tanı için üç ölçüt tanımlamıştır: gastrointestinal sistem ile bağlantısının olması, sindirim sistemi muozası içermesi ve bir düz kas tabakası ile çevrili olması. DDK?nın aksine koledokosel histolojik olarak biliyer kanal veya safra kesesi mukozası içerir ve düz kas tabakası yoktur (7).

Hastalığın tedavisinde en çok cerrahi rezeksiyon tercih edilmektedir (1). ?ki tip cerrahi yöntem uygulanabilir: parsiyel rezeksiyon ve drenaj (marsupializasyon), diğeri ise duplikasyonun tam rezeksiyonudur (5). Kistin endoskopik olarak drenajı da yapılabilir ancak uzun sürede malignite gelişme riski nedeniyle özellikle genç hastalarda çok tercih edilmemektedir, hatta hasta asemptomatik olsa bile malignite gelişimini önlemek için kistin mukozası ile birlikte çıkartılması önerilmektedir (3,9). Bizim hastamızda da açık cerrahi girişim ile kist tamamen çıkarıldı.

Sonuç olarak, nadir bir yapısal anomali olan DDK?nin kistinin akut pankreatit kliniği ile karşımıza çıkabileceği akla gelmeli ve özellikle koledokosel ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Malignite geliştirebilme riski nedeniyle tedavide kistin tam çıkarılması daha uygundur.

Akut pankreatit çocuklarda sıklıkla travma, ilaçlar ve viral enfeksiyonlar sonucu gelişir, sistemik hastalıklar, toksinler ve yapısal anomaliler de nedenler arasındadır (5). DDK akut pankreatitin çok nadir bir nedenidir. DDK?nin, embriyonik dönemde dorsal pankreas tomurcuğunun aşırı büyümesinden dolayı duodenum epitelini sıkıştırması sonucu oluştuğu düşünülmektedir. DDK küresel veya bazen boru ?tubular? görünümde olup içte mukozal tabaka ve dışta düz kas tabakasından oluşur ve 1:100.000 doğumdan daha az sıklıkta görülür 2,6,7). Genelde çocukluk çağında karın ağrısı, kilo kaybı, bulantı, kusma gibi yakınmalarla belirti verir, tıkanma sarılığı ve tekrarlayan ve/veya kronik pankreatite neden olabilir. Ektopik mide mukozası içerdiğinde kanama ve perforasyon da gelişebilmektedir (5). On yıllık sürede, ?ngilizce literatürdeki DDK olgularının toplandığı bir meta analizde, olguların %53?ünün pankreatit geliştirdiği saptanmıştır (2). Pankreatit gelişiminde sekresyon, çamur veya taş ile dolu olan distandü DDK?nın pankreas kanalına yapmış olduğu bası sorumlu tutulmaktadır (1,3). DDK?nın tanısında USG, BT, MR ve endoskopi yardımcı olmakla birlikte, özellikle koledokosel (tip 3 koledok kisti) ile ayırıcı tanısı zor olmaktadır (2). Koledokun distal kısmının kistik dilatasyonu olan koledokosel de duodenum lümenine doğru uzanması nedeniyle, radyolojik ve endoskopik olarak DDK ile çok benzerlik göstermektedir. Hatta operasyon sırasında bile ayırım yapmak zordur (3). DDK?de papilla normal yerinde ve kistin proksimalinde yer alırken, koledokoselde papilla itilmiş ve kistin distalinde yerleşmiştir (1,8). Bizim hastamız da ilk olarak kistin ultrasonografi ile görülmesinin ardından endoskopik, BT ve MR ile de değerlendirildi. Koledokosel ile ayırıcı tanısı kistin tam rezeksiyonu ve histopatolojik olarak üstü duodenum mukozası ile örtülü kas tabakası içeren duodenum mukozasının görülmesi ile yapıldı. Jo ve ark. (6), DDK?de histopatolojik tanı için üç ölçüt tanımlamıştır: gastrointestinal sistem ile bağlantısının olması, sindirim sistemi muozası içermesi ve bir düz kas tabakası ile çevrili olması. DDK?nın aksine koledokosel histolojik olarak biliyer kanal veya safra kesesi mukozası içerir ve düz kas tabakası yoktur (7).

Hastalığın tedavisinde en çok cerrahi rezeksiyon tercih edilmektedir (1). ?ki tip cerrahi yöntem uygulanabilir: parsiyel rezeksiyon ve drenaj (marsupializasyon), diğeri ise duplikasyonun tam rezeksiyonudur (5). Kistin endoskopik olarak drenajı da yapılabilir ancak uzun sürede malignite gelişme riski nedeniyle özellikle genç hastalarda çok tercih edilmemektedir, hatta hasta asemptomatik olsa bile malignite gelişimini önlemek için kistin mukozası ile birlikte çıkartılması önerilmektedir (3,9). Bizim hastamızda da açık cerrahi girişim ile kist tamamen çıkarıldı.

Sonuç olarak, nadir bir yapısal anomali olan DDK?nin kistinin akut pankreatit kliniği ile karşımıza çıkabileceği akla gelmeli ve özellikle koledokosel ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Malignite geliştirebilme riski nedeniyle tedavide kistin tam çıkarılması daha uygundur.

1. Antaki F, Tringali A, Deprez P, et al. A case series of symptomatic intraluminal duodenal duplication cysts: presentation, endoscopic therapy, and long-term outcome (with video). Gastrointest Endosc 2008;67:163-8.

2. Chen JJ, Lee HC, Yeung CY, et al. Meta-analysis: the clinical features of the duodenal duplication cyst. J Pediatr Surg 2010;45:1598-606.

3. Guarise A, Faccioli N, Ferrari M, et al. Duodenal duplication cyst causing severe pancreatitis: imaging findings and pathological correlation. World J Gastroenterol 2006;12:1630-3.

4. Chowdhury AH, Zaitoun AM, Dunn WK, et al. Education and imaging. Gastrointestinal: Duodenal duplication cyst causing recurrent acute pancreatitis. J Gastroenterol Hepatol 2011;26:785.

5. Kawahara H, Takahashi T, Okada A. Characteristics of duodenal duplications causing pancreatitis in children and adolescents: a case report and review of the literature. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:372-6.

6. Jo YC, Joo KR, Kim DH, et al. Duodenal duplicated cyst manifested by acute pancreatitis and obstructive jaundice in an elderly man. J Korean Med Sci 2004;19:604-7.

7. Bong JJ, Spalding D. Duodenal duplication cyst (DDC) communicating with the pancreatobiliary duct--a rare cause of recurrent acute pancreatitis in adults. J Gastrointest Surg 2010;14:199-202.

8. Wada S, Higashizawa T, Tamada K, et al. Endoscopic partial resection of a duodenal duplication cyst. Endoscopy 2001;33:808-10.

9. Hata H, Hiraoka N, Ojima H, et al. Carcinoid tumor arising in a duplication cyst of the duodenum. Pathol Int 2006;56:272-8.