Nisan 2009

43-45

Nevin ORUǹ, Fatih TEKİN¹, Cemil ÇALIŞKAN², Mustafa HARMAN³, Ömer ÖZÜTEMİZ¹

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı¹, Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı² ve Radyoloji Ana Bilim Dalı³, İzmir

Pnömatozis sistoides intestinalis; bağırsak duvarı içinde çok sayıda gaz dolu kistler ile karakterize, seyrek görülen bir hastalıktır. Klinik bulgular çoğu zaman nonspesifik olup nadiren gastrointestinal kanama ile karşımıza çıkabilmektedir. Elli dokuz yaşında erkek hasta acil servise hematemez, melena ve karın ağrısı yakınmaları ile başvurmuştur. Yapılan endoskopide tüm mide ve duodenum hematinize kanla kaplı olup, değerlendirilen mukoza bölgelerinde çok sayıda yama şeklinde iskemik olabileceği düşünülen alanlar izlenmiştir. Çekilen bilgisayarlı tomografide ana portal ven lümeni içerisinde hava dansiteleri görülmüştür. Gastrointestinal sistemde mide duvarında ve jejunal anslar düzeyinde yaygın intramural hava dansiteleri izlenmiş olup, görünüm Pnömatozis sistoides intestinalis olarak değerlendirilmiştir. Mezenter iskemisi ekarte edilemeyen olguda cerrahi eksplorasyon yapılmış ve Pnömatozis sistoides intestinalis tanısı doğrulanmıştır. Medikal tedavi ile takip edilen olgu şifa ile taburcu edilmiştir. Pnömatozis sistoides intestinalis nadir görülen bir patoloji olup bu olgu Pnömatozis sistoides intestinalisin gastrointestinal kanamaya neden olabileceğini göstermiştir.

Pnömatozis sistoides intestinalis, gastrointestinal kanama, KOAH

Pnömatozis sistoides intestinalis (PSİ), seyrek görülen bir hastalık olup bağırsak duvarı içinde çok sayıda gaz dolu kistler ile karakterizedir (1, 2). İlk kez 1730 yılında patolog DuVernoi tarafından tanımlanmıştır (3). İdiyopatik (%15) ve sekonder (%85) olarak iki formda sınıflandırılan hastalık farklı klinik bulgularla presente olabilir. İdiyopatik veya primer formda hava kistleri mukoza ve submukozada yerleşmiştir. Sekonder formda ise hava kistleri çoğunlukla intestinal duvarda yerleşmişlerdir. Çoğu olguda; travma, inflamasyon, ilaç kullanımı, immunsüpresyon, neoplazi, otoimmun ya da pulmoner hastalıklar gibi altta yatan bir nedene bağlı olarak ortaya çıkmaktadır.
PSİ genel olarak tüm gastrointestinal sistemi (GİS) etkileyebilir ancak mide ve ince barsaklarda daha fazla görülmektedir (2). Mezenter ve omentumun etkilenebildiğini gösteren vaka serileri mevcuttur (4). Kistlerin rüptür olması sonucunda, peritoneal irritasyon bulguları olmadan pneumoperitoneum gelişmesi hastalığın patognomonik özelliklerindendir (5, 6). Klinik bulguların nonspesifik olması ve PSİ’nin az sayıda izlenmesi nedeni ile çoğu olguda tanı konamamaktadır. Hastalığın klinik seyri çoğu olguda iyi olmakla beraber fulminan seyreden vakalarda mortaliteye neden olabilmektedir. Burada GİS kanama bulgusu ile başvuran ve görüntüleme yöntemleri ile PSİ tanısı konan olgu sunulmuştur.

Pnömatozis sistoides intestinalis nadir görülen bir patoloji olup çoğu zaman diğer hastalıklara eşlik eder (7). Hastalığın ortaya çıkmasında farklı teoriler ortaya atılmıştır. Mekanik teoride fiziksel faktörlerin rolü üzerinde durulmaktadır. Akciğer intertisyumundan mediasten, retroperitoneum, mezenter ve intestinal duvara havanın kaçması ileri sürülen mekanizmalardan birisidir (8). Bizim olgumuzda olduğu gibi KOAH ve PSİ birlikteliği bu ilk teoriyi desteklemektedir. Barsak lümeni içindeki gazın intestinal mukozadaki aralıklardan ve hasarlı bölgelerden sızması yine PSİ’ye yol açabilmektedir (8, 9).Bunun dışında barsak lümenindeki bakterilerin aşırı gaz üretmesi ve kişinin inflamatuvar cevabı patogenezde sorumlu tutulmaktadır (10, 11). PSİ risk faktörlerini taşıyan erkek olgularda daha fazla izlenmektedir.
PSİ’de semptomların karakteri lezyonların lokalizasyonuna bağlı olarak hem spesifik hem de nonspesifik olabilir. Abdominal distansiyon, karın ağrısı, mukuslu dışkılama veya diyare, meteorizm, invaginasyon, volvulus, mekanik obstrüksiyon PSİ’de izlenebilen nonspesifik semptomlar arasındadır. Ancak, gastrointestinal kanama nadiren bildirilmiştir. PSİ’de ince veya kalın barsakta ve seyrek olarak mide duvarında submukozal veya subserozal yerleşmiş içi hava dolu kistlerin varlığı tipiktir. Peritoneal irritasyon bulguları olmaksızın, kistlerin rüptürü sonucu pneumoperitoneum gelişmesi ise patogmoniktir (6). PSİ’de hastalığın tutulumu ile klinik bulguların şiddeti ve hastalığın şiddeti arasında belirgin bir ilişki yoktur. Bizim olgumuzda üst gastrointestinal sistem kanaması bulguları nedeni ile yapılan endoskopide mukoza değişiklikleri ve kanama bulgularına rastlanmıştır. Kesin tanı BT görüntülemesinde ince barsak ve mide duvarında hava kistleri ve vena porta içerisinde hava varlığı gösterilerek konabilmiştir. Olgunun görüntüleme bulgularına pnömoperitonium eşlik etmektedir.
Endoskopik olarak PSİ tanısı koymak ancak şüphenilen olgularda mümkündür. GIS kanamalı olgularda mukozanın değerlendirilmesi ve kistlerin görülmesi endoskopik olarak daha zor olmaktadır. Üstelik mezenter iskemiside benzer klinik ve endoskopik bulgulara yol açabilmektedir. Endoskopi sırasında görülebilen kistik yapıların ponksiyonla sönmesi tanıya yardımcı olabilir ancak önerilmez. Submukozal hava kistlerinin polip sanılarak alınmasının perforasyona yol açabileceği unutulmamalıdır (12). Görüntüleme yöntemleri arasında BT, PSİ tanısında en yararlı yöntemdir. Bu inceleme sırasında abdominal diğer patolojilerin varlığı hakkında da bilgi edinilir. Ancak BT intestinal iskemi ve nekroz varlığı konusunda yeterli bilgi vermeyebilir. Bu nedenle burada sunulan vakada olduğu gibi cerrahi eksplorasyon gerekebilir.
Bu olgu PSİ’nin nadiren gastrointestinal kanamaya neden olabileceğini göstermiştir. Tedavide konservatif ve cerrahi yöntemler mevcut olup bunların seçimi hastalığın seyrine bağlıdır. İntestinal kanama, obstrüksiyon ve peritonit gibi acil cerrahi girişimi gerektiren komplikasyonlarda erken müdahale şarttır (13). Bu olgularda cerrahi girişime rağmen mortalite %44’e kadar yükselebilmektedir. Acil cerrahi gerektiren komplikasyonları olmayan PSİ olgularında mortalite %18 civarında kalmaktadır. Sonuç olarak PSİ nadir bir üst GİS kanama sebebi olarak akılda tutulmalıdır.

Pnömatozis sistoides intestinalis nadir görülen bir patoloji olup çoğu zaman diğer hastalıklara eşlik eder (7). Hastalığın ortaya çıkmasında farklı teoriler ortaya atılmıştır. Mekanik teoride fiziksel faktörlerin rolü üzerinde durulmaktadır. Akciğer intertisyumundan mediasten, retroperitoneum, mezenter ve intestinal duvara havanın kaçması ileri sürülen mekanizmalardan birisidir (8). Bizim olgumuzda olduğu gibi KOAH ve PSİ birlikteliği bu ilk teoriyi desteklemektedir. Barsak lümeni içindeki gazın intestinal mukozadaki aralıklardan ve hasarlı bölgelerden sızması yine PSİ’ye yol açabilmektedir (8, 9).Bunun dışında barsak lümenindeki bakterilerin aşırı gaz üretmesi ve kişinin inflamatuvar cevabı patogenezde sorumlu tutulmaktadır (10, 11). PSİ risk faktörlerini taşıyan erkek olgularda daha fazla izlenmektedir.
PSİ’de semptomların karakteri lezyonların lokalizasyonuna bağlı olarak hem spesifik hem de nonspesifik olabilir. Abdominal distansiyon, karın ağrısı, mukuslu dışkılama veya diyare, meteorizm, invaginasyon, volvulus, mekanik obstrüksiyon PSİ’de izlenebilen nonspesifik semptomlar arasındadır. Ancak, gastrointestinal kanama nadiren bildirilmiştir. PSİ’de ince veya kalın barsakta ve seyrek olarak mide duvarında submukozal veya subserozal yerleşmiş içi hava dolu kistlerin varlığı tipiktir. Peritoneal irritasyon bulguları olmaksızın, kistlerin rüptürü sonucu pneumoperitoneum gelişmesi ise patogmoniktir (6). PSİ’de hastalığın tutulumu ile klinik bulguların şiddeti ve hastalığın şiddeti arasında belirgin bir ilişki yoktur. Bizim olgumuzda üst gastrointestinal sistem kanaması bulguları nedeni ile yapılan endoskopide mukoza değişiklikleri ve kanama bulgularına rastlanmıştır. Kesin tanı BT görüntülemesinde ince barsak ve mide duvarında hava kistleri ve vena porta içerisinde hava varlığı gösterilerek konabilmiştir. Olgunun görüntüleme bulgularına pnömoperitonium eşlik etmektedir.
Endoskopik olarak PSİ tanısı koymak ancak şüphenilen olgularda mümkündür. GIS kanamalı olgularda mukozanın değerlendirilmesi ve kistlerin görülmesi endoskopik olarak daha zor olmaktadır. Üstelik mezenter iskemiside benzer klinik ve endoskopik bulgulara yol açabilmektedir. Endoskopi sırasında görülebilen kistik yapıların ponksiyonla sönmesi tanıya yardımcı olabilir ancak önerilmez. Submukozal hava kistlerinin polip sanılarak alınmasının perforasyona yol açabileceği unutulmamalıdır (12). Görüntüleme yöntemleri arasında BT, PSİ tanısında en yararlı yöntemdir. Bu inceleme sırasında abdominal diğer patolojilerin varlığı hakkında da bilgi edinilir. Ancak BT intestinal iskemi ve nekroz varlığı konusunda yeterli bilgi vermeyebilir. Bu nedenle burada sunulan vakada olduğu gibi cerrahi eksplorasyon gerekebilir.
Bu olgu PSİ’nin nadiren gastrointestinal kanamaya neden olabileceğini göstermiştir. Tedavide konservatif ve cerrahi yöntemler mevcut olup bunların seçimi hastalığın seyrine bağlıdır. İntestinal kanama, obstrüksiyon ve peritonit gibi acil cerrahi girişimi gerektiren komplikasyonlarda erken müdahale şarttır (13). Bu olgularda cerrahi girişime rağmen mortalite %44’e kadar yükselebilmektedir. Acil cerrahi gerektiren komplikasyonları olmayan PSİ olgularında mortalite %18 civarında kalmaktadır. Sonuç olarak PSİ nadir bir üst GİS kanama sebebi olarak akılda tutulmalıdır.

1. Heng Y, Shuffler MD, Haggitt RC, Rohrmann CA. Pneumatosis intestinalis: A review. Am J Gastroenterol 1995;90:1747-58.
2. Hwang J, Reddy SV, Sharp KW. Pneumatosis cystoides intestinalis with free intraperitoneal air: A case report. The American Surgeon 2003;69:346-9.
3. Wong SL, Galandiuk S. Pneumatosis Cystoides Intestinalis, In: Zuidema GD, Yeo CJ, Editors. Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract. Philadelphia. W.B. Saunders 2001:461-6.
4. Yale CE, Balish E. Pneumatosis cystoides intestinalis. Dis Colon Rectum 1976;19:107-11.
5. Voboril R. Pneumatosis cystoides intestinalis- A review. Acta Medica (Hradec Kralove) 2001;44:89-92.
6. Uzunkoy A, Baba F, ‹nan A, Bölükbafl C, Bölükbafl FF. Nadir bir ileus nedeni: Pnömatozis sistoides intestinalis. Kolon Rektum Hast Derg 2003;13:62-5.
7. Jamart J. Pneumatosis cystoides intestinalis: A statistical study of 919 cases. Acta Hepatogastroenterol 1979;26:419-22.
8. Tompolska KA, Wulff C. Air cysts in the small intestine. Ugeskr Laeger 1993;155:2713-4.
9. Iitsuka T, Kobayashi M, Izumi Y, Koyama A. Pneumatosis cystoides intestinalis following steroid treatment in a nephrotic syndrome patient: report of a case. Nippon Jinzo Gakkai Shi 1993;35:293-7.
10. Yale CE, Balish E. The natural course of Clostridium perfringens-induced pneumatosis cystoides intestinalis. J Med 1992;23:279-88.
11. Bertram P, Treutner KH, Winkeltau G, et al. Pneumatosis cystoides intestini. Langenbecks Arch Chir 1993;378:249-54.
12. Jensen R, Gutnik SH. Pneumatosis cystoides intestinalis: a complication of colonoscopic polypectomy. S D J Med 1991;44:177-9.
13. Knechtle SJ, Davidoff AM, Rice RP. Pneumatosis intestinalis. Surgical management and clinical outcome. Ann Surg 1990;212:160-5.