Ağustos 2012

51-52

Adem GÜLER (1) , Taylan Özgür SEZER (1) , Varl?k EROL (1) , Gülten GEZER (1) , Özgür FIRAT (1) , Oktay TEKEfi?N (2)

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, (1) Genel Cerrahi Anabilim Dalı, (2) Gastroenteroloji Bilim Dalı, İzmir

Gastrointestinal stromal tümörler, sindirim sisteminden (mide, ince barsak, mezenter, kolon, özofagus) kaynaklanan submukozal tümörlerdir. Gastrointestinal stromal tümörler en sık midede (%50-%70), ikinci sıklıkta ince barsakta (%20-%30) ve kalın barsakta ortaya çıkarlar (yaklaşık %10). Yaklaşık %50 oranında tanı konduğunda metastaz yapmış durumdadır ve en sık karaci¤er ve peritona metastaz yapar. Cerrahi, gastrointestinal stromal tümörler tanısını histolojik olarak doğrulamak için esas yöntemdir. Rezektabl gastrointestinal stromal tümörlerde cerrahi tedavideki temel hedef makroskopik olarak temiz cerrahi sınırlı rezeksiyon uygulamaktır. Bu olgu sunumunda kanlı dışkılama şikayeti ile başvuran bir hastada saptanan ince barsak gastrointestinal stromal tümörünün tanı ve tedavisini irdelemeyi amaçladık.

GİST, ince bağırsak, tedavi

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST), sindirim sisteminden (mide, ince barsak, mezenter, kolon, özofagus) kaynaklanan submukozal tümörlerdir. GIST?ler en sık midede (%50%70), ikinci sıklıkta ince barsakta (%20%30) ve kalın barsakta ortaya çıkarlar (yaklaşık %10) (1,2). Daha nadir olarak omentum ve mezenter gibi başka bölgelerde lokalize olabilirler. Tipik olarak %90?dan fazlasında spesifik bir KİT veya PDGFRA gen mutasyonu mevcuttur (3). Bu olgu sunumunda kanlı dışkılama şikayeti ile başvuran bir hastada saptanan ince barsak gastrointestinal stromal tümörünün tanı ve tedavisini irdelemeyi amaçladık

GİST?ler, gastrointestinal sistemde (ya da nadiren diğer abdominal veya retroperitoneal bölgelerde) yer alan mezenkimal/stromal hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir (1,3). Ortalama görülme yaşı 5560?tır. Görülme oranı K=E (4,5). En sık görülen semptomlar karın ağrısı, gastrointestinal sistem kanaması, karında kitledir. Yaklaşık %50 oranında tanı konduğunda metastaz yapmış durumdadır ve en sık karaciğer ve peritona metastaz yapar. Büyüklüğü değişken olabilir (12 cm20 cm). Büyük tümörler kistik dejenerasyon, nekroz ve fokal hemoraji gösterebilirler. GIST?ler genelde iyi sınırlı ve kapsülsüzdürler (nadiren psödokapsül görülebilir). GIST?lerin çoğu histolojik olarak iğ şekilli tümör hücrelerinden, bir kısmı ise epiteloid tümör hücrelerinden veya her ikisinin karışımı şeklinde görülürler. İğ şekilli tümör hücrelerinden oluşan leiomyom veya leiomyosarkomdan ayırıcı tanısı histolojik olarak benzer olduğundan güç olabilir (6). Epiteloid tipin ise az diferansiye adenokarsinom, andiferansiye karsinom ve karsinoid tümörlerden ayrımını yapmak önemlidir. Ayırıcı tanıda Kit protein pozitişiği önemli bir parametredir. GIST?lerin %95?ten fazlası Kit (+) iken diğer batın içi tümörler nadiren Kit (+) olarak bulunur (malign melanoma, seminoma, meme kanseri, Ewing tömor/peripheral neuroectodermal tumor (PNET), küçük hücreli karsinom, adenoid kistik karsinom, terato karsinom ve timik karsinom). GIST?ler PDGFRA gen mutasyonu ile birlikte olduğunda zayıf Kit poztitişiği saptanabilir. İmmunohistokimyasal çalışmalarda GIST?lerin %7080?inde CD34 (+)?liği saptanır. (2,6) GIST şüphesi varlığında izlenecek adımlar; Düzgün yüzeyli, hemisferik, ülsere olmayan ve 2 cm?den küçük kitle saptandığında 12 yılda bir endoskopik takip; takipte büyüme, ülserasyon, düzensiz sınır tespit edilmesi halinde BT, endoskopik USG (EUS), EUSİİAB önerilir. 25 cm çapındaki kitlelerde BT, endoskopik USG (EUS), EUSİİAB önerilir. 5 cm?den büyük, semptomatik submukozal tümör varlığında veya patolojik olarak GIST tanısı konulduğunda preoperatif invazyon varlığını ekarte etmek ve evreleme için tarama amaçlı görüntüleme yöntemleri mutlaka yapılmalıdır (1). Cerrahi GIST tanısını histolojik olarak doğrulamak için esas yöntemdir. Rezektabl GIST?lerde cerrahi tedavideki temel hedef makroskopik olarak temiz cerrahi sınırlı rezeksiyon uygulamaktır. En azından psödokapsüle zarar vermeyecek ve minimal cerrahi sınırlar korunacak şekilde enblok rezeksiyon yapılmalıdır. GIST?lerde genel olarak tavsiye edilen cerrahi yöntem; organ fonksiyonlarını korumak için parsiyel rezeksiyondur. İzlemde; orta derecede riskli ve daha ileri evre GIST?lerde ilk 3 yıl her 46 ayda, 5 yıla kadar 6 ayda bir ve 510 yıl arası yılda bir BT kontrolü yapılmalıdır. Düşük riskli ve çok düşük riskli hastalarda ise ilk 5 yıl 612 ayda bir, 510 yıl arası ise yılda bir BT ile kontrol yapılmalıdır. Rekürren GIST?lerde öncelikli olarak önerilen tedavi oral yolla verilen imatinib olmalıdır. Metastatik rekürrens durumunda cerrahi tedavi gerekliliği varsa cerrahi sonrası yakın takip ve imatinib önerilir. (7) Lokal rekürrens nadir olmakla birlikte önceki cerrahideki rezidüye bağlı rekürrens mevcut ise cerrahi uygulanmalıdır.

GİST?ler, gastrointestinal sistemde (ya da nadiren diğer abdominal veya retroperitoneal bölgelerde) yer alan mezenkimal/stromal hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir (1,3). Ortalama görülme yaşı 5560?tır. Görülme oranı K=E (4,5). En sık görülen semptomlar karın ağrısı, gastrointestinal sistem kanaması, karında kitledir. Yaklaşık %50 oranında tanı konduğunda metastaz yapmış durumdadır ve en sık karaciğer ve peritona metastaz yapar. Büyüklüğü değişken olabilir (12 cm20 cm). Büyük tümörler kistik dejenerasyon, nekroz ve fokal hemoraji gösterebilirler. GIST?ler genelde iyi sınırlı ve kapsülsüzdürler (nadiren psödokapsül görülebilir). GIST?lerin çoğu histolojik olarak iğ şekilli tümör hücrelerinden, bir kısmı ise epiteloid tümör hücrelerinden veya her ikisinin karışımı şeklinde görülürler. İğ şekilli tümör hücrelerinden oluşan leiomyom veya leiomyosarkomdan ayırıcı tanısı histolojik olarak benzer olduğundan güç olabilir (6). Epiteloid tipin ise az diferansiye adenokarsinom, andiferansiye karsinom ve karsinoid tümörlerden ayrımını yapmak önemlidir. Ayırıcı tanıda Kit protein pozitişiği önemli bir parametredir. GIST?lerin %95?ten fazlası Kit (+) iken diğer batın içi tümörler nadiren Kit (+) olarak bulunur (malign melanoma, seminoma, meme kanseri, Ewing tömor/peripheral neuroectodermal tumor (PNET), küçük hücreli karsinom, adenoid kistik karsinom, terato karsinom ve timik karsinom). GIST?ler PDGFRA gen mutasyonu ile birlikte olduğunda zayıf Kit poztitişiği saptanabilir. İmmunohistokimyasal çalışmalarda GIST?lerin %7080?inde CD34 (+)?liği saptanır. (2,6) GIST şüphesi varlığında izlenecek adımlar; Düzgün yüzeyli, hemisferik, ülsere olmayan ve 2 cm?den küçük kitle saptandığında 12 yılda bir endoskopik takip; takipte büyüme, ülserasyon, düzensiz sınır tespit edilmesi halinde BT, endoskopik USG (EUS), EUSİİAB önerilir. 25 cm çapındaki kitlelerde BT, endoskopik USG (EUS), EUSİİAB önerilir. 5 cm?den büyük, semptomatik submukozal tümör varlığında veya patolojik olarak GIST tanısı konulduğunda preoperatif invazyon varlığını ekarte etmek ve evreleme için tarama amaçlı görüntüleme yöntemleri mutlaka yapılmalıdır (1). Cerrahi GIST tanısını histolojik olarak doğrulamak için esas yöntemdir. Rezektabl GIST?lerde cerrahi tedavideki temel hedef makroskopik olarak temiz cerrahi sınırlı rezeksiyon uygulamaktır. En azından psödokapsüle zarar vermeyecek ve minimal cerrahi sınırlar korunacak şekilde enblok rezeksiyon yapılmalıdır. GIST?lerde genel olarak tavsiye edilen cerrahi yöntem; organ fonksiyonlarını korumak için parsiyel rezeksiyondur. İzlemde; orta derecede riskli ve daha ileri evre GIST?lerde ilk 3 yıl her 46 ayda, 5 yıla kadar 6 ayda bir ve 510 yıl arası yılda bir BT kontrolü yapılmalıdır. Düşük riskli ve çok düşük riskli hastalarda ise ilk 5 yıl 612 ayda bir, 510 yıl arası ise yılda bir BT ile kontrol yapılmalıdır. Rekürren GIST?lerde öncelikli olarak önerilen tedavi oral yolla verilen imatinib olmalıdır. Metastatik rekürrens durumunda cerrahi tedavi gerekliliği varsa cerrahi sonrası yakın takip ve imatinib önerilir. (7) Lokal rekürrens nadir olmakla birlikte önceki cerrahideki rezidüye bağlı rekürrens mevcut ise cerrahi uygulanmalıdır.

1. Nishida T, Hirota S, Yanagisawa A, et al; GIST Guideline Subcommitte-e. Clinical practice guidelines for gastrointestinal stromal tumor (GIST) in Japan: English version. Int J Clin Oncol 2008;13:416-30. 2. Downs-Kelly E, Rubin BP. Gastrointestinal stromal tumors: Molecular mechanisms and targeted therapies. Patholog Res Int 2011;2011: 708596. 3. Yang J, Du X, Lazar AJ, et al. Genetic aberrations of gastrointestinal stro-mal tumors. Cancer 2008;113:1532-43. 4. Jass JR. Tumors of the small and large intestines (including the anal re-gion). In: Fletcher CDM, ed. Diagnostic histopathology of tumors. 3 rd ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier, 2007; 381-3. 5. Bofloteanu M, Bofloteanu C, Deacu M, Aflchie M. Differential diagnosis of a gastric stromal tumor: case report and literature review. Rom J Morp-hol Embryol 2011;52:1361-8. 6. Badalamenti G, Rodolico V, Fulfaro F, et al. Gastrointestinal stromal tu-mors (GISTs): focus on histopathological diagnosis and biomolecular fe-atures. Ann Oncol 2007;18:136-40. 7. Rabin I, Chikman B, Lavy R, et al. Gastrointestinal stromal tumors: A 19 year experience. Isr Med Assoc J 2009;11:98-102.