Nisan 2009 / (17 - 1)
İntestinal Behçet hastalığı
Yazarlar
Murat AKYILDIZ1, Süleyman KARAKÖSE2, Fulya GÜNŞAR1, Sinan AKAY1, Ömer ÖZÜTEMİZ1, Galip ERSÖZ1, Tankut İLTER1
Kurumlar
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı1, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı2, İzmir
Özet
Behçet hastalığı, vaskülitik patoloji zemininde seyreden sistemik bir hastalıktır. Gastrointestinal sistem tutulumu dominant olduğu zaman (hemoraji, intestinal ülserler veya perforasyon) intestinal Behçet hastalığı olarak tanımlanmaktadır. Türkiye’deki Behçet hastalarında intestinal tutulum nadir olup hastaların ancak %1’nde bildirilmiştir. Burada intestinal Behçet hastalığı tanısı konulmuş olan iki olgu sunulmaktadır. İnşamatuvar barsak hastalığını taklit edebildiği gibi masif hemoraji ile de prezente olmaktadır. İntestinal ülserler genellikle terminal ileum ve çekumda görülmektedir. Perforasyon gelişebilmektedir. Burada sunulan iki intestinal Behçet hastalığı olan olgulardan birine Behçet hastalığı tanısı, intestinal hastalığın etyolojisinin araştırılmasıyla konulmuştur.
Anahtar Kelimeler
Behçet hastalığı, intestinal tutulum, ülser, perforasyon
Giriş
Behçet hastalığı, tekrarlayan üveit, oral ve genital ülserler ile karekterize vaskülitik patoloji zemininde seyreden sistemik bir hastalıktır. Gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu dominant olduğu zaman (hemoraji, intestinal ülserler veya perforasyon) intestinal Behçet hastalığı olarak tanımlanmaktadır. Türkiye’deki Behçet hastalarında intestinal tutulum nadirdir. Burada intestinal Behçet hastalığı tanısı konulmuş olan iki olgu sunulmaktadır.
Olgu
Behçet hastalığı sistemik seyirli olup nadir de olsa gastrointestinal sistemi tutmaktadır. İntestinal hastalık dominant olup ilk başvuru nedeni de olabilir. Erken tanı ve tedavi komplikasyonları ve cerrahi tedaviyi önleyebileceğinden hastalığın gastrointestinal sistemi tutabileceği akılda tutulmalıdır. Non-spesifik gastrointestinal semptomlar, %44-%56 Behçet olgusunda bildirilmesine karşılık intestinal tutulum nadirdir. Etnik kökene göre intestinal tutulum değişmekle birlikte, Türk hastalarda insidans %1 iken, Çin’li hastalarda %15 ve Japon hastalarda ise %60’dır (1-6). İntestinal tutulum olduğunda genellikle inflamatuvar barsak hastalığına benzer olarak kanlı, mukuslu ishal ve karın ağrısı ya da şiddetli kanama görülebilir. İntestinal ülserler genellikle terminal ileum ve çekumda görülmekle birlikte kolonun diğer segmentlerinde de olabilmektedir. Standart bir tedavisi olmayıp kortikosteroidler, sulfasalazine, azathioprine, thalidomide, cyclophosphamide kullanılmaktadır. Fistül ya da perforasyon geliştiğinde cerrahi tedavi uygulanır (5, 7-13).
Tartışma
Behçet hastalığı sistemik seyirli olup nadir de olsa gastrointestinal sistemi tutmaktadır. İntestinal hastalık dominant olup ilk başvuru nedeni de olabilir. Erken tanı ve tedavi komplikasyonları ve cerrahi tedaviyi önleyebileceğinden hastalığın gastrointestinal sistemi tutabileceği akılda tutulmalıdır. Non-spesifik gastrointestinal semptomlar, %44-%56 Behçet olgusunda bildirilmesine karşılık intestinal tutulum nadirdir. Etnik kökene göre intestinal tutulum değişmekle birlikte, Türk hastalarda insidans %1 iken, Çin’li hastalarda %15 ve Japon hastalarda ise %60’dır (1-6). İntestinal tutulum olduğunda genellikle inflamatuvar barsak hastalığına benzer olarak kanlı, mukuslu ishal ve karın ağrısı ya da şiddetli kanama görülebilir. İntestinal ülserler genellikle terminal ileum ve çekumda görülmekle birlikte kolonun diğer segmentlerinde de olabilmektedir. Standart bir tedavisi olmayıp kortikosteroidler, sulfasalazine, azathioprine, thalidomide, cyclophosphamide kullanılmaktadır. Fistül ya da perforasyon geliştiğinde cerrahi tedavi uygulanır (5, 7-13).
Kaynaklar
1. Shimizu T, Ehrlich GE, Inaba G, Hayashi K. Behcet disease (Behcet syndrome). Semin Arthritis Rheum 1979;8:223-60.
2. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamaanis PG. Behcet’s disease. Semin Arthritis Rheum 1998;27:97-217.
3. Gul A. Behcet’s disease: an update on the pathogenesis. Clin Exp Rheumatol 2001;19:6-12.
4. Yurdakul S, Tüzüner N, Yurdakul I, et al. Gastrointestinal involvement in Behçet’s syndrome: a controlled study. Ann Rheum Dis 1996;55:208- 10.
5. Naganuma M, Iwao Y, Inoue N, et al. Analysis of clinical course and long-term prognosis of surgical and nonsurgical patients with intestinal Behcet’s disease. Am J Gastroenterol 2000;95:2848-51.
6. Dilsen N, Konice M, Ovul C, eds. Clinical evaluation of 106 cases of Behcet’s disease. Behcet’s Disease. Proceedings of an International Symposium on Behcet’s Diseases. Amsterdam: Excerpta Medica, 1979;124-9.
7. Lee KS, Kim SJ, Lee BC, et al. Surgical treatment of intestinal Behcet’s disease. Yonsei Med J 1997;38: 455-60.
8. Choi IJ, Kim JS, Cha SD, et al. Long-term clinical course and prognostic factors in intestinal Behcet’s disease. Dis Colon Rectum 2000;43:692- 700.
9. Kaklamani VG, Kaklamanis PG. Treatment of Behcet’s disease-an update. Semin Arthritis Rheum 2001;30:299-312.
10. Kasahara Y, Tanaka S, Nihino M, et al. Intestinal involvement in Behcet’s disease: Review of 136 surgical cases in the Japanese literature. Dis Colon Rectum 1981;24:103-6.
11. Ng FH, Cheung TC, Chow KC, et al. Repeated intestinal perforation caused by an incomplete form of Behçet's syndrome. J Gastroenterol Hepatol 2001; 16:935-9.
12. Hamuryudan V, Mat C, Saip S, et al. Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome: a randomized, doubleblind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 1998;128: 443-50.
13. Sayarlioglu M, Kotan M, Topcu N, et al. Treatment of recurrent perforating intestinal ulcers with thalidomide in Behcet’s disease. Ann Pharmacother 2004;38:808-11.