Nisan 2013

25-27

Haşim NAR ¹ , Ahmet UYANIKOĞLU ¹ , Timuçin AYDOĞAN ¹ , Mustafa AKDEMİR ² , Necati YENİCE ¹

¹ Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Şanlıurfa
2 Balıklıgöl Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa

Üst gastrointestinal kanama gastrointestinal sistemin en sık görülen acillerindendir. Peptik ülser en sık sebeptir. Hirschsprung hastalığı sindirim sisteminin distal kısımlarında sinir pleksuslarında nöronal hücre yokluğuyla tanımlanan konjenital bir hastalıktır. Hastaların %80’inde rektum ve sigmoid kolon, bazı olgularda daha yaygın tutulum vardır. Neonatal dönemde meydana gelen alt gastrointestinal sistem obstrüksiyonlarında ya da bazı olgularda erken çocukluk çağında uzamış ağır kabızlık durumlarında Hirschprung hastalığından şüphelenilir. Burada hematemez şikayeti ile gelen, duodenal ülsere bağlı üst gastrointestinal kanama tespit edilen 52 yaşında, erkek Hirschprung hastası sunulmuştur.

Üst gastrointestinal kanama, Hirschprung

Üst gastrointestinal kanama (ÜGK), Treitz ligamentine kadar olan proksimal duodenum ile üst özofagus sfinkteri arasında lümen içine olan kanamayı ifade eder. Şiddeti; subklinik gizli bir kanamadan abondan kanamaya, kronik anemiden akut hipovolemik şoka kadar değişebilen geniş bir spektrumu kapsar (1). Akut ÜGK, sık karşılaşılan önemli mortalite ve morbidite nedenlerindendir. İnsidansı yıllık hastane başvurularının 100000’de 50-150’si arasında değişmektedir (2,3). Farmakolojik ve girişimsel tedavi yöntemlerindeki tüm gelişmelere rağmen mortalite %2-10 arasındadır (4,5). ÜGK’ların yaklaşık %50’sinin nedeni peptik ülserdir. Hastaların %30-50’sinde nonsteroid antiinflamatuvar ilaç (NSAİİ) kullanımı mevcuttur. Özellikle yaşlı hastalarda NSAİİ’lara bağlı ÜGK riski yüksektir (6,7). Hirschsprung hastalığı sindirim sisteminin distal kısımlarında sinir pleksuslarında nöronal hücre yokluğuyla tanımlanan konjenital bir hastalıktır. Hastalık %80 rektum ve sigmoid kolonu, bazı olgularda daha yaygın kısmı etkiler. Neonatal dönemde meydana gelen alt gastrointestinal sistem obstrüksiyonlarında ya da bazı olgularda erken çocukluk çağında uzamış kabızlık durumlarında Hirschprung hastalığından şüphelenilir. Tanısı submukozayı da içeren rektal biyopsi ile konur. Tedavisi genellikle normal olarak inerve edilen barsak segmentinin anal kanala anastomozudur (8). Hastalığın genel popülasyondaki insidansı 1/5000 olup, erkeklerde 4 kat daha sık görülür. Genellikle infant döneminde veya çocukluk çağında tanınan bu hastalıkta 5 yaşından sonra tanı alan olgu sayısı oldukça azdır. Erişkinde Hirschsprung hastalığının görülmesi ise oldukça nadirdir ve bu olgular Hirschsprung hastalığı tanısının akla gelmemesinden dolayı genelde yanlış tanı alırlar (9). Biz üst gastrointestinal kanama ile gelen erişkin bir Hirschprung hastasını sunduk.

Üst gastrointestinal kanama (ÜGK), Treitz ligamentine kadar olan proksimal duodenum ile üst özofagus sfinkteri arasında lümen içine olan kanamayı ifade eder. Şiddeti; subklinik gizli bir kanamadan abondan kanamaya, kronik anemiden akut hipovolemik şoka kadar değişebilen geniş bir spektrumu kapsar (1). Bizim hastamızda vital bulgularda bozulmaya yol açmayan ve kısa süreli takipte stabilleşen bir kanama mevcuttu. ÜGK’ların yaklaşık %50’sinin nedeni peptik ülserdir (6,7) ve bizim hastamızda da kanamanın nedeni duodenal ülser olarak saptandı. Ülkemizde yapılmış bir çalışmada ÜGK ile gelen hastaların %17’si hematemez, %37.8’i hematemez ve melena, %45.2’si melena ile başvurmuştur (10). Hastamız hematemez ile müracaat etmişti, melena şikayeti yoktu ve tuşede melena saptanmamıştı. Başlangıçta melenaya fırsat vermeyen abondan varis kanaması olabileceği düşünüldü, ancak gastroskopisinde varis yoktu, mide yoğun beklemiş kan ile dolu idi. Fizik muayenede karında kitle, anamnezle tekrar sorgulanınca ayda bir kez dışkılama hikayesi ve bilgisayarlı tomografide geniş barsak ansları hastada Hirschprung hastalığını düşündürttü ve melena olmaması buna bağlandı. Hirschsprung hastalığı sindirim sisteminin distal kısımlarında sinir pleksuslarında nöronal hücre yokluğuyla tanımlanan konjenital bir hastalıktır. Hastaların %80’inde rektum ve sigmoid kolon tutulumu, bazı olgularda daha yaygın tutulum vardır. Neonatal dönemde meydana gelen alt gastrointestinal sistem obstrüksiyonlarında ya da bazı olgularda erken çocukluk çağında uzamış kabızlık durumlarında Hirschprung hastalığından şüphelenilir. Tanısı submukozayı da içeren rektal biyopsi ile konur. Tedavisinde genellikle normal olarak inerve edilen barsak segmentinin anal kanala anastomozu uygulanır (8). Bizim hastamızda da erken çocukluk çağında ortaya çıkan uzamış kabızlık şikayeti mevcuttu. Hasta dış merkezde çocukluk çağında bağırsağından biyopsi alındığını ve kabızlığına neden olan doğumsal bir hastalığı olduğunu tarifledi-ğinden öykü, klinik bulgular ve görüntüleme yöntemlerine dayanılarak Hirschprung hastalığı düşünüldü. Hastalık erkeklerde 4 kat fazla görülürken (9) bizim hastamız da erkekti. Hirschsprung hastalığında, ganglion hücrelerinin yokluğu sonucunda rektoanal inhibitör refleks etkilenen segmentte kaybolur ve ilgili segment kontrakte olarak kalır. Aganglionik segmentin kalıcı kontraksiyonu sonucu daha proksimaldeki segment ise dilate olur (11,12). Bizim hastamızın da radyolojik görüntülemesinde kolondaki dilatasyon belirgindi. Sonuç olarak Hirschprung hastalığı neonatal ve erken çocukluk çağında ortaya çıkan bir hastalık olmasına rağmen, bu hastalar ileri yaşta başka hastalıklar nedeniyle müracaat edebilir ve uzamış kabızlık şikayeti olan hastalarda akla gelmelidir. Hastamızda üst gastrointestinal sistem kanaması olmasına rağmen melena olmaması, anamnezde ayda bir kez dışkılama şeklinde tarif edilen sürekli kabızlık, muayenede karında kitle ve bilgisayarlı tomografi ile tanı konulmuştur

1. Yamada T. Handbook of Gastroenterology. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins 2002;16-8. 2. Longstreth GF. Epidemiology of hospitalization for acute upper gastrointestinal haemorrhage: a population based study. Am J Gastroenterol 1995;90:206-10. 3. Paspatis GA, Matrella E, Kapsorikatis A, et al. An epidemiological study of acute upper gastrointestinal bleeding in Crete, Greece. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000;12:1215-20. 4. Mungan Z. Üst gastrointestinal sistem kanamaları. In: Ökten A, editor. Gastroenterohepatoloji. Nobel Tıp Kitabevleri 2001;75. 5. Uyanıkoğlu A, Aksoy Ö, Avcı S, et al. Üst gastrointestinal sistem kanamalı hastalarımızın değerlendirilmesi. Vakıf Gureba Eğitim Hastanesi Dergisi 2007;5:17-20. 6. Hernandez-Diaz S, Garcia Rodriguez LA. Association between nonsteroidal anti-inflammatory drugs and upper gastrointestinal tract bleeding/perforation: an overview of epidemiologic studies published in the 1990s. Arch Intern Med 2000;160:2093-9. 7. Uyanıkoğlu A, Danalıoğlu A, Davutoğlu C, et al. Akut üst gastrointestinal sistem kanaması: endoskopi sonuçlarının retrospektif değerlendirmesi. J Ist Faculty Med 2008;71:120-3. 8. Boman F, Corsois L, Paraf F. Hirschsprung’s disease: practical considerations. Ann Pathol 2004;24:486-98. 9. Chen F, Winston JH III, Jain SK, et al. Hirschsprung’s disease in a young adult: report of a case and review of the literature. Ann Diagn Pathol 2006;10:347-51. 10. Okutur SK, Alkım C, Bes C, et al. Akut üst gastrointestinal sistem kanamaları: 230 olgunun analizi, Akademik Gastroenteroloji Dergisi 2007;6:30-6. 11. de Lorijin F, Boeckxstaens GE, Benninga MA. Symtomatology, pathophysiology, diagnostic workup, and treatment of Hirschsprung disease in infancy and childhood. Pediatr Gastroenterol 2007;9:245-53. 12. Wheatley MJ, Wesley JR, Coran AG, Polley TZ Jr. Hirschsprung’s disease in adolescents and adults. Dis Colon Rectum 1990;33:622-9.