Nisan 2014

16-17

Murat SARIKAYA¹, Zeynal DOĞAN ¹ , Bilal ERGÜL ¹, Levent FİLİK ¹ ,Nesibe TAŞER²

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi ¹ Gastroenteroloji Kliniği, ² İç Hastalıkları Kliniği, Ankara

Pemfigus mukoz membranları ve cildi tutan önemli morbidite ve mortaliteye neden olabilen otoimmün bir hastalıktır. Pemfigus vulgaris daha çok oral mukozayı etkilese de özofagus tutulumu da gözlenebilmektedir. Burada disfaji ve odinofaji şikayetleriyle yapılan endoskopisinde yeni tanı konulan bir pemfigus vulgaris vakasını sunuyoruz

Özofageal pemfigus vulgaris, disfaji, odinofaji

Pemfigus mukoz membranı ve cildi tutan, keratinosit hücre yüzeyine karşı yönlendirilmiş IgG antikorlarının yol açtığı akantoliz (keratinosit-keratinosit adezyon kaybı) sonucu intraepitelyal vezikül ve bül oluşumu ile karakterize otoimmun ve yaşamı tehdit eden bir hastalıktır (1). Pemfigusun başlıca alt grupları Pemfigus Vulgaris (PV), Pemfigus Foliaseus ve Paraneoplastik Pemfigusdur. Pemfigus’un en sık görülen alt tipi PV’dir (2). PV her iki cinste de eşit oranda görülmektedir. Coğrafik olarak farklı dağılım gösterse de insidansı yılda 100.000’de 0,1 ile 0,5 arasında değişmektedir (3). Hastalığın seyri sırasında hemen hemen bütün vakalarda çok katlı yassı epitel mukozası özellikle de oral mukoza tutulur. Farengolarengeal, konjonktival, genital, anorektal mukoza daha az sıklıkla tutulur (4). Burada yaklaşık 3 aydır yutma güçlüğü ve göğsünde ağrı şikayetleri ile yeni tanı alan bir PV vakası sunacağız.

Asemptomatik özofagus tutulumu daha sık görülmesine rağ-men odinofaji ve disfaji özofageal pemfigusun en sık görülen bulgularıdır. Özofageal mukozanın tamamının tutulumu ise çok nadirdir. Özofageal pemfigusda çoğunlukla kabarcıklar, erozyonlar ve eritem görülür. Tanıda kullanılan yöntemler; özofagoskopi ile birlikte sitoloji, biyopsi ve direk-indirek immünofloresan yöntemleridir (5). PV’in tedavisinde sistemik kortikosteroidler oldukça etkili bir seçenektir. Oral mukoza ile sınırlı olan olgularda topikal kortikosteroidler kullanılabilir. Tedaviye intravenöz siklofosfamid, azatiyoprin, siklosporin, metotreksat gibi ilaçların eklenmesi kortikosteroid dozunda azalma sağlayabilir. Hastaların %10 kadarı immünsupresif tedaviye rağmen, yara enfeksiyonu, elektrolit kaybı ve tedavi komplikasyonları gibi nedenlerden dolayı kaybedilmektedir (6). PV mukozal tutulumun ön planda olduğu bir pemfigus tipidir. Daha çok oral tutulum olsa da asemptomatik özofagus tutulumu da sık görülmektedir. Özofageal pemfigus vakaları-nın az olmasının nedeni ise ilk muayenede özofagusa yeterince odaklanılmaması veya PV’in özofagus tutulumunun nadir olması nedeniyle olabilir. Bu sebeple özellikle de odinofaji ve disfaji gibi semptomları bulunan PV’li hastalarda rutin olarak özofagus da incelenmelidir. Ayrıca sunulan vakada oldu-ğu gibi daha önce tanı almamış bu tip semptomları bulunan hastalarda PV’in özofagus tutulumu da ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir.

Asemptomatik özofagus tutulumu daha sık görülmesine rağ-men odinofaji ve disfaji özofageal pemfigusun en sık görülen bulgularıdır. Özofageal mukozanın tamamının tutulumu ise çok nadirdir. Özofageal pemfigusda çoğunlukla kabarcıklar, erozyonlar ve eritem görülür. Tanıda kullanılan yöntemler; özofagoskopi ile birlikte sitoloji, biyopsi ve direk-indirek immünofloresan yöntemleridir (5). PV’in tedavisinde sistemik kortikosteroidler oldukça etkili bir seçenektir. Oral mukoza ile sınırlı olan olgularda topikal kortikosteroidler kullanılabilir. Tedaviye intravenöz siklofosfamid, azatiyoprin, siklosporin, metotreksat gibi ilaçların eklenmesi kortikosteroid dozunda azalma sağlayabilir. Hastaların %10 kadarı immünsupresif tedaviye rağmen, yara enfeksiyonu, elektrolit kaybı ve tedavi komplikasyonları gibi nedenlerden dolayı kaybedilmektedir (6). PV mukozal tutulumun ön planda olduğu bir pemfigus tipidir. Daha çok oral tutulum olsa da asemptomatik özofagus tutulumu da sık görülmektedir. Özofageal pemfigus vakaları-nın az olmasının nedeni ise ilk muayenede özofagusa yeterince odaklanılmaması veya PV’in özofagus tutulumunun nadir olması nedeniyle olabilir. Bu sebeple özellikle de odinofaji ve disfaji gibi semptomları bulunan PV’li hastalarda rutin olarak özofagus da incelenmelidir. Ayrıca sunulan vakada oldu-ğu gibi daha önce tanı almamış bu tip semptomları bulunan hastalarda PV’in özofagus tutulumu da ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir.

1. Mihai S, Sitaru C. Immunopathology and molecular diagnosis of autoimmune bullous diseases. J Cell Mol Med 2007; 11:462-81. 2. Zeina B, Ali M, Mansoor S. Pemphigus vulgaris. eMedicine. Available at http://www.emedicine.com/derm/topic319.htm 3. Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: Clinical manifestations. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9:844-56. 4. Mignongna MD, Lo Muzio L, Galloro G, et al. Oral pemphigus: clinical significance of esophageal involvement: report of eight cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997; 84:179-84. 5. Khamaysi I, Eliakim R. Esophageal Pemphigus Vulgaris: A rare manifestation revisited. Gastroenterol Hepatol 2008; 4:71-2. 6. Carson PJ, Hameed A, Ahmed AR. Influence of treatment of the clinical course of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 1996; 34:645-52.