Aralık 2009

114-116

Semih SEZER, Öykü TAYFUR, Ayşegül ŞENGÜL, Yasemin ÖZİN, Erkan PARLAK, Sabite KAÇAR, Dilek OĞUZ, Nurgül ŞAŞMAZ

Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, Ankara

Caroli hastalığı intrahepatik safra yollarının fokal veya diffüz kistik dilatasyonu ile karakterize konjenital hastalığıdır. Artmış safra taşları, tekrarlayan kolanjit atakları, kolanjiokarsinoma riski vardır. Nadiren uzak metastaz yapar. Tedavi hastalığın lokalizasyon ve genişliğine bağlıdır. Caroli hastalığı zemininde gelişen kolanjioselüler karsinom tanısını koymak mevcut görüntüleme tetkikleri ve fırça sitolojisi tekniğiyle zordur. Burada ilk hastalık bulgusu Caroli hastalığı zemininde gelişmiş kolanjioselüler karsinom olan 70 yaşında bir kadın hasta sunulmaktadır.

Caroli hastalığı, kolanjiokarsinoma

Caroli hastalığı (CH) intrahepatik safra yollarının fokal veya diffüz kistik dilatasyonu ile karakterize nadir görülen konjenital bir hastalığıdır (1). İki form tanımlanmıştır. Basit tip, hepatik fibrozis olmaksızın safra kanallarının kistik dilatasyonu ile karakterize hastalığı iken (Caroli hastalığı) ikinci tip periportal fibrozis, portal hipertansiyon, özofagus varisleri ve bazen de karaciğer yetmezliği ile seyreden tiptir (Caroli sendromu). Her iki tipte de artmış oranda intrahepatik safra taşları, tekrarlayan kolanjit atakları ve kolanjiokarsinoma riski vardır (2). Çoğu vaka otozomal resesif geçişlidir (3). Genellikle tekrarlayan kolanjit atakları, sağ üst kadran ağrısı ve sarılıkla karakterizedir. Safra taşları ve karaciğer absesi oluşabilir ve kontrol edilemeyen sepsis sonucu mortal seyredebilir (4).

Tanıda ultrasonografi (USG), bilgisayarlı tomografi (BT), perkütan transhepatik kolanjiografi (PTK), endoskopik kolanjiopankreatografi (ERCP), magnetik rezonans kolanjiopankreatografi (MRCP) önemlidir (5-7). Ancak Caroli hastalığı zemininde gelişmiş kolanjioselüler karsinom tanısında görüntüleme teknikleri ve fırça sitolojisinin beraber kullanılması halinde dahi duyarlılık düşüktür.

Tedavi hastalığın lokalizasyon ve genişliğine bağlıdır. Safra kanallarının endoskopik, cerrahi veya perkütan drenajı, karaciğer rezeksiyonu veya transplantasyon semptomatik CH tedavisindeki seçeneklerdendir (8-10).

CH?da büyük ve proksimal intrahepatik safra kanalları etkilenir (3).

Bakteriyel kolanjit hayatı tehdit eden en ciddi komplikasyondur. Farklı antibiyotik rejimlerine rağmen sonuçta tekrarlayan enfeksiyon atakları görülür. Kolanjit spontan ortaya çıkabileceği gibi invaziv tanısal veya terapötik işlemler sonucu da oluşabilir (11, 12). Bizim vakamız da kolanjit tablosu ile başvurmuştu. Başlangıçta uygun antibiyoterapiye iyi cevap almamıza rağmen tekrarlayan PTK işlemleri sonucunda hastanın klinik durumu kötüleşti.

CH premalign bir durumdur. CH?da kolanjiokarsinom tanısı koymak güçtür. Endoskopik biyopsi, fırçalama ve yıkama teknikleri ile kolanjiokarsinomalı hastaların ancak %50?sinden azında safra kanalı kanseri tanısı konabilmektedir (13, 14). Kitlenin gösterilmesi güçtür. Cerrahi esnasında alınan materyalin frozen incelemesi de sıklıkla tanısal değildir (14).

Bizim vakamızda öncelikli olarak USG ile klatskin tümörü tanısı koyduk ve PTK eşliğinde alınan fırça biopsisi ile tanıyı doğruladık. Uzakdoğu ülkelerinden yapılan yayınlarda kolanjiokarsinomanın sık görüldüğü rapor edilmekle birlikte Avrupa ülkelerinde bu hastalık zemininde kolanjioselüler karsinom daha az görülmektedir. Bilier kistlerde tip 3 kistler hariç malignite gelişimi riskini azaltmak için kist eksizyonu ve hepatikojejunostomi önerilmektedir. Ancak intrahepatik safra yollarının kistik hastalığı olan Caroli sendromu olan bu hastada Koledokojejunostomi operasyonunun da hastada malignite gelişimini engellemediği görülmektedir.

Diffüz CH ciddi problemdir ve rezeksiyon, endoskopik veya perkütan stent uygulaması, internal by-pass, nadiren de karaciğer transplantasyonu gerekebilir. CH?da uzak metastaz nadir görülen durumdur.

Sonuç olarak bizim vakamız CH?nın seyrinde karşılaşabileceğimiz kolanjit, malignite ve nadir görülen metastaz gibi has-talığın seyri ile ilgili tüm problemleri içermesi, yapılan medikal ve girişimsel işlemlere istenen olumlu klinik sonuç vermemesi nedeniyle hastalığın prognozunu göstermesi açısından önemlidir.

CH?da büyük ve proksimal intrahepatik safra kanalları etkilenir (3).

Bakteriyel kolanjit hayatı tehdit eden en ciddi komplikasyondur. Farklı antibiyotik rejimlerine rağmen sonuçta tekrarlayan enfeksiyon atakları görülür. Kolanjit spontan ortaya çıkabileceği gibi invaziv tanısal veya terapötik işlemler sonucu da oluşabilir (11, 12). Bizim vakamız da kolanjit tablosu ile başvurmuştu. Başlangıçta uygun antibiyoterapiye iyi cevap almamıza rağmen tekrarlayan PTK işlemleri sonucunda hastanın klinik durumu kötüleşti.

CH premalign bir durumdur. CH?da kolanjiokarsinom tanısı koymak güçtür. Endoskopik biyopsi, fırçalama ve yıkama teknikleri ile kolanjiokarsinomalı hastaların ancak %50?sinden azında safra kanalı kanseri tanısı konabilmektedir (13, 14). Kitlenin gösterilmesi güçtür. Cerrahi esnasında alınan materyalin frozen incelemesi de sıklıkla tanısal değildir (14).

Bizim vakamızda öncelikli olarak USG ile klatskin tümörü tanısı koyduk ve PTK eşliğinde alınan fırça biopsisi ile tanıyı doğruladık. Uzakdoğu ülkelerinden yapılan yayınlarda kolanjiokarsinomanın sık görüldüğü rapor edilmekle birlikte Avrupa ülkelerinde bu hastalık zemininde kolanjioselüler karsinom daha az görülmektedir. Bilier kistlerde tip 3 kistler hariç malignite gelişimi riskini azaltmak için kist eksizyonu ve hepatikojejunostomi önerilmektedir. Ancak intrahepatik safra yollarının kistik hastalığı olan Caroli sendromu olan bu hastada Koledokojejunostomi operasyonunun da hastada malignite gelişimini engellemediği görülmektedir.

Diffüz CH ciddi problemdir ve rezeksiyon, endoskopik veya perkütan stent uygulaması, internal by-pass, nadiren de karaciğer transplantasyonu gerekebilir. CH?da uzak metastaz nadir görülen durumdur.

Sonuç olarak bizim vakamız CH?nın seyrinde karşılaşabileceğimiz kolanjit, malignite ve nadir görülen metastaz gibi has-talığın seyri ile ilgili tüm problemleri içermesi, yapılan medikal ve girişimsel işlemlere istenen olumlu klinik sonuç vermemesi nedeniyle hastalığın prognozunu göstermesi açısından önemlidir.

1. Caroli J, Couinaud C. (1958). Une affection nouvelle, sans doute congenitale, des voies biliaires. La dilatation kystique unilobaire des canaux hepatiques. Semaines des Hopitaux Paris 1958;34:136-42.

2. Barros JL, Polo JR, Sanabia J, et al. Congenital cystic dilatation of the intrahepatic bile ducts (Caroli?s disease): Report of a case and review of the literature. Surgery 1979;85:589-92.

3. Desmet VJ. Ludwig symposium on biliary disorders-part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc 1998;73:80-9.

4. Knoop M, Keck H, Langrehr JM, et al. Therapy of unilobar Caroli syndrome by liver resection. Chirurg 1994;65:861-6.

5. Balsells J, Margarit C, Murio E, et al. Adenocarcinoma in Caroli?s disease treated by liver transplantation. HPB Surg 1993;7:81-6.

6. Benhidjeb T, Muller JM, Gellert K, et al. Current therapy of bile duct cysts. II. Intrahepatic cysts (Caroli syndrome). Chirurg 1996;67:238-43.

7. López Cano A, Muñoz Benvenuty A, Herrera MD, et al. Diagnosis of Caroli?s disease with conventional ultrasonography and echo-Doppler. Rev Esp Enferm Dig 1994;85:387-9.

8. Dağlı Ü, Atalay F, fiaflmaz N, et al. Caroli?s disease: 1977-1995 experiences. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998;10:109-12.

9. Waechter FL, Sampaio JA, Pinto RD, et al. The role of liver transplantation in patients with Caroli?s disease. Hepatogastroenterology 2001;48:672-4.

10. Ulrich F, Steinmuller T, Settmacher U, et al. Therapy of Caroli?s disease by orthotopic liver transplantation. Transplant Proc 2002;34:2279-80.

11. Sans M, Rimola A, Navasa M, et al. Liver transplantation in patients with Caroli?s disease and recurrent cholangitis. Transpl Int 1997;10:241-4.

12. Espinoza R, San MS, Court F, et al. Hepatic resection in localized Caroli disease. Rev Med Chil 2003;131:183-9.

13. Vauthey JN, Blumgart LH. Recent advances in the management of cholangiocarcinomas. Semin Liver Dis 1994;14:109-14.

14. Desa LA, Akosa AB, Lazzara S, et al. Cytodiagnosis in the management of extrahepatic biliary stricture. Gut 1991;32:1188-91.