Nisan 2009

41-42

Berna BAYRAKÇI¹, Nevin ORUǹ, Ömür ARDENİZ², Aytül SİN², Murat SEZAK³, Fulya GÜNŞAR¹

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dalı¹, Allerji ve İmmunoloji Bilim Dalı², Patoloji Ana Bilim Dalı³, İzmir

Yaygın değişken immün yetmezlik T ve B hücre disfonksiyonu ve düşük immunglobulin seviyeleri ile seyreden nadir görülen bir hastalıktır. Olgularda enfeksiyona yatkınlık söz konusu olup tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları veya giardia gibi enfeksiyonlara sekonder diyare sık izlenmektedir. Burada anemi nedeni ile tetkik edilen ve yaygın değişken immün yetmezlik tanısı konan bir olgu sunulmuştur. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumda çok sayıda nodüler lezyon izlenen olgunun histopatolojik incelemesi, duodenumda lenfoid hiperplazi ve giardia enfeksiyonu varlığını göstermiştir. Yaygın değişken immün yetmezlik şüphesi ile yapılan incelemelerde immunglobulinlerde düşüklük saptanmış ve yaygın değişken immün yetmezlik tanısı konmuştur. Giardia enfeksiyonu ve duodenumda lenfoid hiperplazi ile başvuran olgularda yaygın değişken immün yetmezlik tanısı akla gelmelidir.

Giardiazis, immun yetmezlik, diyare, lenfoid hiperplazi

Anemi nedeniyle üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapılan, duodenumda polipoid lezyonlar ve biyopsisinde lenfoid hiperplazi ile giardiazis saptanan bir yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) olgusu irdelenmiştir.

CVID B lenfosit ve T lenfositlerde disfonksiyon ve duşük serum immünglobulin düzeyleri ile karakterize olan nadir görülen bir hastalıktır. CVID insidansı 6-12/100.000’dir. Defektin daha çok doğumda olduğu, ayrıca fetal rubella veya postnatal Ebstein-Barr enfeksiyonu sonrası da gelişebileceği bildirilmiştir. Ortalama görülme yaşı kadınlarda 27, erkeklerde 35’dir. B-lenfositlerde immünglobulin salgılayacak plazma hücrelerine farklılaşmada yetersizlik mevcuttur. Hastaların %30’unda CD4/CD8 oranı 1’in altındadır. Hastalarda sık olarak alt ve üst solunum yolu enfeksiyonları ve Giardia lamblia enfestasyonuna bağlı diyare ortaya çıkmaktadır. Ayrıca 8-13 kat artmış malignensi riski olup Non-Hodgkin lenfoma en sık görülenidir.
CVID hastalarının yaklaşık yarısında malabsorbsiyon veya kronik diyare ile karakterize gastrointestinal sistem tutulumu mevcuttur. Duodenum biyopsilerinde nodüler lenfoid hiperplazi, diffüz lenfoid infiltrasyon ve villus kaybı görülebilmektedir. Plazma hücrelerinin görülmemesi tipiktir.
Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenal polipoid oluşumlar ve biyopsisinde lenfoid hiperplazi saptanan hastalarda giardia enfeksiyonu ve CVID hastalığı akla gelmelidir.

CVID B lenfosit ve T lenfositlerde disfonksiyon ve duşük serum immünglobulin düzeyleri ile karakterize olan nadir görülen bir hastalıktır. CVID insidansı 6-12/100.000’dir. Defektin daha çok doğumda olduğu, ayrıca fetal rubella veya postnatal Ebstein-Barr enfeksiyonu sonrası da gelişebileceği bildirilmiştir. Ortalama görülme yaşı kadınlarda 27, erkeklerde 35’dir. B-lenfositlerde immünglobulin salgılayacak plazma hücrelerine farklılaşmada yetersizlik mevcuttur. Hastaların %30’unda CD4/CD8 oranı 1’in altındadır. Hastalarda sık olarak alt ve üst solunum yolu enfeksiyonları ve Giardia lamblia enfestasyonuna bağlı diyare ortaya çıkmaktadır. Ayrıca 8-13 kat artmış malignensi riski olup Non-Hodgkin lenfoma en sık görülenidir.
CVID hastalarının yaklaşık yarısında malabsorbsiyon veya kronik diyare ile karakterize gastrointestinal sistem tutulumu mevcuttur. Duodenum biyopsilerinde nodüler lenfoid hiperplazi, diffüz lenfoid infiltrasyon ve villus kaybı görülebilmektedir. Plazma hücrelerinin görülmemesi tipiktir.
Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenal polipoid oluşumlar ve biyopsisinde lenfoid hiperplazi saptanan hastalarda giardia enfeksiyonu ve CVID hastalığı akla gelmelidir.

1. Weerth A, Gocht A, Seewald S. Duodenal nodular lymphoid hyperplasia caused by giardiasis infection in patient who is imminodeficient. Gastrointest Endosc 2002;55:605-7.
2. Luzi G, Zullo A, Lebba F, Rinaldi V. Duodenal pathology and clinicalimminological implications in common variable immunodeficiency patients. Am J Gastroenterol 2003;98:118-21.
3. Onbaşı K, Günflar F, Sin A, et al. Common variable immundeficiency (CVID) presenting with malabsorption due to giardiasis. Turk J Gastroenterol 2005;16:111-3